17 января 2016г.
В связи с высокой распространенностью и большой социальной значимостью эпилепсия является важнейшей клинической и междисциплинарной проблемой. По оценкам ВОЗ, доля людей, страдающих эпилепсией в активной форме (то есть с продолжающимися приступами и/или потребностью в лечении) на данный момент составляет от 4 до 10 на 1000 человек. Однако ряд исследований, проведенных в развивающихся страна х, позволяет предположить, что эта доля варьируется от 6 до 10 на 1000 челове к. Таким образом, во всем мире эпилепсией страдают около 50 миллионов человек. Среди заболеваний головного мозга по распространенности эпилепсия занимает третье место и, наряду с рассеянным склерозом и болезнью Паркинсона является одной из «больших» болезней неврологии. В то же время эпилептические припадки различного генеза (гипоксические, токсические, на фоне кровопотери и т.д.) встречаются чаще. По современному определению Международной противоэпилептической лиги и Международного бюро по эпилепсии 2005 г . (ILA E, IBE, 2005), «эпилепсия – это расстройство (заболевание) головного мозга, характеризующееся стойкой предрасположенностью к генерации (развитию) эпилептических припадков, а также нейробиологическими, когнитивными, психо логическими и социальными последствиями этого состояния».
Представление об этиологии эпилепсии основывается на двух основополагающих факторах – наследственной предрасположенности и органического поражения головного мозга. Однако каждый фактор должен быть реализован при определенных условиях. Наследственная предрасположенность к эпилепсии, скорее всего, связана с полигенным типом наследования. Частота семейных случаев среди родственников пробандов варьирует от 5 до 45%. В настоящее время картированы гены всего лишь при нескольких формах идиопатической эпилепсии. По видимому, наследуется не само заболевание, а различные особенности метаболизма, приводящие к наличию повышенной возбудимости нейронов головного мозга и, возможно, ГАМК-эргической недостаточности. Другим ведущим фактором в этиологии эпилепсии является органическое повреждение мозга, после которого образуется эпилептогенный очаг – нейродеструктивное поражение. Структурные изменения головного мозга могут быть связаны с дизонтогенезом, антенатальными поражениями ЦНС, вследствие вирусных инфекций и паразитарных заболеваний. В постнатальном периоде основное значение приобретают повреждения головного мозга, связанные с черепно -мозговой травмой, инфекциями ЦНС, метаболическими расстройствами, токсическими факторами, тяжелыми пролонгированными судорогами различного происхождения.
Важным звеном патогенеза эпилепсии является триггерный механизм. При идиопатической генерализованной эпилепсии основная роль в работе триггерного механизма отводится неспецифическим ядрам зрительного бугра. При симптоматической эпилепсии главная роль принадлежит нейронам, располагающимся в области эпилептогенного поражения и находящимся обычно на его периферии. Эпилептические нейроны в своей совокупности образуют эпилептический очаг. Свойством эпилептических нейрон ов являются пароксизмальный деполяризационный сдвиг мембранного потенциала и связанная с этим тенденция к деполяризации. На уровне нейрона процесс возбуждения связан с возбуждающим пресинаптическим потенциалом, а ингибирование – с тормозным. В их генерации принимают участие нейротрансмиттеры: глутаматергические – возбуждающие и ГАМК-ергические ингибирующие системы. Метаболическая недостаточность, обусловленная гипоксией или ишемией нейронов, может сопровождаться преобладанием деполяризации и лежать в основе эпилептогенеза. Определенное значение в эпилептогенезе может иметь и дисбаланс в других био химических система х, в том числе катехоламиновых и нейропептидных.
Традиционно в течение многих лет эпилепсия считалась психическим заболеванием, из-за того что приступы часто ассоциируются с психиатрической симптоматикой, а также с особенностями личности пациентов. В настоящее время психо логические и психические аспекты эпилепсии стали рассматриваться как коморбидные расстройства, а неврологическая основа заболевания была выдвинута на первый план. Тем не менее, и сегодня нельзя отрицать тесную взаимосвязь между неврологической и психиатрической сторонами эпилепсии. В основе психических расстройств и формировании «эпилептической личности» у больных эпилепсией лежат различные факторы. Важнейшее звено - органическое поражение, следствием которого являются приступы, нейронные эпиразряды, влияющие на функцию мозга пораженной области, и массированная потеря нейронов, проис хо дящая при каждом приступе что, в конечном итоге, приводит формированию тяжелой энцефалопатии и когнитивному дефициту вплоть до деменции. Кроме того, важен сам факт наличия такого стигмирующего заболевания, как эпилепсия и реакция пациента и его близких на болезнь, а также необ хо димость в постоянной противоэпилептической терапии и существенные ограничения.
Большой интерес представляет вопрос о возрастных особенностях психических расстройств при эпилепсии. На этапе окончательного формирования личности отчетливо проявляются разнообразные патологические черты, которые с течением времени и под воздействием ряда факторов могут нивелироваться, маскироваться, прогрессировать или видоизменяться. Социальные и биологические особенности юношеского периода могут провоцировать или усугублять психические расстройства. Также давно известна клиническая, биохимическая и электрофизиологическая «родственность» эпилепсии и истерии. В настоящее время многими авторами конверсионные расстройства, наряду с паническими атаками, обмороками и некоторыми другими, рассматриваются в рамках неэпилептических пароксизмальных расстройств.
Приводим клиническое наблюдение.
Больная 18 лет, поступила в ГКБ № 64 19.04.2014 в связи с развившимся эпилептическим статусом. На момент поступления:общее состояние - крайне тяжелое, уровень сознания – 8 баллов по Шкале ком Глазго, генерализованные тонико - клонические судороги. Со слов сопровождающих родственников, во время посещения торгового центра пациентка внезапно потеряла сознание, возникли генерализованные судороги. Бригадой скорой медицинской помощи было введено Sol.Relanii 20mg и sol. Convuflexi – 10 ml, Sol.MgSO4 25% - 10.0, без эффекта.
Из анамнеза: раннее развитие без особенностей. В возрасте 5 лет на фоне повышения температуры и присоединения катаральных явлений, у пациентки в течение суток развивается правосторонний гемипарез и миоклонические подергивания в мускулатуре правой руки, ноги, правой половины лица. С предположительным диагнозом – «нейроинфекция», пациентка была госпитализирована в НИИ педиатрии РАМН, где через сутки гиперкинез принял характер гемихореи. Была назначена гормональная, сосудистая идегидратационная терапия, на фоне которой симптоматика регрессировала. Спустя 5 лет, на фоне полного благополучия у пациентки внезапно развивается приступ потери сознания, сопровождавшийся прикусом языка и уринацией. Другие подробности неизвестны, со слов матери, какая либо терапия назначена не была. Через 1 год, в возрасте 11 лет развивается повторный эпизодугнетения сознания до уровня комы II, длительностью до 5 суток, сопровождавшийся тонико-клоническими судорогами. Пациентка была госпитализирована в отделение реанимации в Морозовской детской городской клинической больницы. При проведении МРТ был выявлен очаг глиоза в левой гемисфере, расширение левого бокового желудочка. На ЭЭГ отмечались м ножественные эпилептические феномены без четкой локализации. Пациентке назначили противосудорожную терапию: депакин-хроно в дозировке 1500 мг.в сутки, топамакс 150 мг. в сутки. На фоне терапии эпилептические припадки не повторялись. Выставлен диагноз: " Криптогенная фокальная эпилепсия. Рекомендовано: таб. топомакс 50 мг по 3 кап 3 р\д. таб. конвулекс- ретард 300 мг 1 т-1т 1\2. Спустя 7 лет, в январе 2014 года пациентка самостоятельно отменила противосудорожную терапию. Через 1 месяц, в феврале 2014 года у нее развивается эпилептический припадок в общественном месте, бригадой ССМП госпитализирована в городской стационар, где заболевание было расценено как конверсионное расстройство (другие подробности неизвестны), по поводу чего назначен хлорпротексен.
При первичном осмотре в реанимационном отделении ГКБ № 64: общее состояние крайне тяжелое, уровень сознания – 8 баллов по Шкале ком Глазго. Тонико -клонические судороги, отмечается уринация и прикус языка. Кожные покровы бледно -цианотичные, лицо одутловато. Подкожные гематомы правого плеча, ссадины левого и правого предплечий. Гиперсаливация. Диспноэ. Аускультативно - дыхание жесткое, ослаблено в нижней-боковых отделах легких с обеих сторон. ЧДД= 36 в минуту. В связи с нарастанием явлений ды ха тельной недостаточности больной была выполнена оротрахеальная интубация, с переводом на ИВЛ. Сердечные тоны приглушены. Ад 170/90 мм.рт.ст. ЧСС= 124 в мин. Язык су хой, не обложен, отмечаются многочисленные следы прикусов боковых повер хнос тей и кончика языка. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Зрачки расширены, фотореакции прямые и содружественные живые. Корнеальные рефлексы живые. Через 3 дня, на фоне ИВЛ, терапии тиопенталом и реланиумом, была достигнута стабилизация состояния: восстановилось самостоятельное дыхание, регрессировал судорожный синдром. Уровень сознания достиг 15 б. по ШКГ. Пациентка была переведена в неврологическое отделение ГКБ №64. При осмотре в отделении: телосложение правильное,конституция нормостеническая, несколько избыточного питания. Подкожно-жировая клетчатка распределена равномерно, отеков нет. Кожные покровы сухие , розовые, в области правого локтевого сустава и тыльной стороны правой кисти многочисленные ссадины. Костно -мышечный аппарат без видимых изменений. Дыхание в легких везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, АД - 110/75 мм.рт.ст. Живот обычной формы, симметричен. При пальпации - мягкий, безболезненный. Печень перкуторно не увеличена.
Неврологический статус: Пациентка контактна, интеллект соответствует возрасту и полученному образованию. Демонстративна, многоречива, эмоционально лабильна. Подробно и красочно рассказывает о своем заболевании, постоянно вспоминая все новые подробности. В то же время при беседе периодически отмечаются эпизоды заторможенности, ответы на вопросы становятся односложными. Критика к своему состоянию снижена. Общемозговых и менингеальных знаков на момент осмотра нет. Со стороны краниальной иннервации: определяется горизонтальный нистагм при взгляде вправо, глазные щели D=S, зрачки симметричны. Страбизма нет. В то же время предъявляются жалобы на периодически возникающую монокулярную диплопию. Легкая сглаженность правой носогубной складки, умеренная девиация языка вправо.Симптом Хвостека II с обеих сторон, грубые рефлексы орального автоматизма - хоботковый, Маринеску - Радовичи. Со стороны двигательной сферы: демонстрирует многочисленные двигательные нарушения в виде астазии-абазии, парезов то в вер хних, то в нижних конечностях, однако в пробе Мингаццини-Барре конечности удерживаются и при отвлечении внимания пациентки сила мышц в «паретичны х» конечностях нарастает. Мышечный тонус повышен по спастическому типув мускулатуре левых руки и ноги, в мышцах правых конечностей не изменен. Су хожильные рефлексы с рук - оживлены, рефлексогенные зоны расширены, грубее слева, с ног – оживлены равномерно(D=S). Определяются кистевые рефлексы Россолимо, Гофмана, Жуковского, Якобсона - Ласке с обеих сторон. Клонусоиды кистей рук с обеих сторон. Грубые клонусы стоп с обеих сторон. Непостоянно вызывается рефлекс Бабинского слева. Ярко выраженный старт-рефлекс. Координаторная сфера: асинергия Бабинского, походка атактическая с перекрестом ног - феноменом ―плетения косы‖. Следует отметить, что по хо дка изменяется и становится гораздо более неустойчивой, а также сопровождается падениями в случае, если рядом есть медицинский персонал. Пальце-носовую, пальце- указательную, пяточно-коленную выполняет неуверенно. Отмечается тремор языка, и, непостоянно, пальцев рук с обеихсторон. Чувствительность не нарушена. Вертебральный синдром не выражен.
МРТ головного мозга: единичный очаг в белом веществе левой лобной доли, вероятнее всего следствие перенесенной перинатальной патологии. ЭЭГ: на фоне умеренно выраженных общемозговых проявлений регистрируются глубинные разряды с корковым очагом по левой височной области. Установлен диагноз: Фокальная криптогенная эпилепсия. Эпилептический статус от 19.04.14. Последствия перинатальной патологии. Кроме того, пациентке рекомендована консультация психиатра в связи с имеющимися сопутствующими конверсионными стигмами. От консультации психиатра пациентка категорически отказалась.
Таким образом, речь идет о пациентке с судорожным синдромом вероятнее всего, вторичного генеза на фоне перенесенной в раннем детском возрасте нейроинфекции. Данные анамнеза, особенности неврологического статуса и результаты параклинических методов исследования (многократные МРТ и ЭЭГ) подтверждают данную диагностическую концепцию. В то же время особенности личности больной, имеющиеся у нее многочисленные конверсионные стигмы позволяют заподозрить у нее коморбидное психическое заболевание – диссоциативные (конверсионные) расстройства, что, несомненно, требует активной психиатрической и психотерапевтической помощи. Важно, что имеющиеся у пациентки истинные эпилептические припадки нельзя расценивать как псевдоприступы в рамках конверсионных рас стройств, которые, в отличие от эпилептических припадков, могут проявляються предельно разнообразно – от коллапса с прехо дящей потерей сознания, с судорогами или без них до приступов в виде пароксизмов двигательных, эмоциональных и когнитивных нарушений и агрессии. Кроме того, клиническая окраска псевдоприступов меняется не только с течением времени, но и в зависимости от окружающих условий , в первую очередь, наличия аудитории.
Особенностью приведенного случая является то, что яркие конверсионные расстройства, развившиеся в период взросления у пациентки с эпилепсией, в определенный момент изменили диагностический алгоритм, что, соответственно, привело к неадекватному лечению и развитию такого потенциально опасного для жизни пациента осложнения, как эпилептический статус.
Список литературы
1. Болезни нервной системы. Руководство для врачей. Под ред.Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана Москва: «Медицина»; 2001; 2:195
2. Г.М. Дюкова Конверсионные и соматоформные расстройства в общей медицинской практике. Медицинский совет. 2001; 2;50-54.
3. Избранные лекции по неврологии. Под редакцией Голубева В.Л.; Москва: «Эйдос Медиа», 2006, 33.
4. Э.Г. Меликян, А.Б. Гехт Влияние коморбидных расстройств на качество жизни больных эпилепсией. Журнал неврологии и эпилепсии им. С.С. Корсакова 2011; 91-97.
5. Gilliam F. G., Santos J., Vahle V. et al. Depression in epilepsy: ignoring clinical e xpression of nruronal network dysfunction.Epilepsia 2004; 45: Suppl 2: 28-33.
6. Gaitatzis A., Carroll K., Majeed A. et al. The epidemiology of the comorbidity of epilepsy in the general population. Epilepsia 2004; 63:6: 1008-1014.
7. Vasquez B., Devinsky O. Epilepsy and anxiety. Epilepsy Behav 2003; 4: Suppl 4: 20-25.
8. Yuen A.W., Thompson B.J., Flugel D. et al. Mortality and morbidity rates are increased in people with epilepsy: is stress part of the equation? EpilepsyBehav 2007; 10: 1 -7.
