28 марта 2016г.
Зеркальный синдром беременности (ЗСБ) характеризуется сочетанием водянки плода с отеками матери, которые являются «зеркальным» отображением гидропических изменений плода [7].
Синдром был впервые описан Джоном Уильямом Баллантайном в 1892 году. На сегодняшний день, были зарегистрированы 56 случаев ЗСБ с различными причинами, как плодового, так и плацентарного генеза. Точная частота ЗСБ до сих пор неизвестна и более конкретное число случаев может быть выше, так как выявленную симптоматику часто ошибочно принимают за манифестацию преэклампсии. Этот синдром является непосредственной рисковой причиной перинатальной заболеваемости и смертности. Тем не менее, ранняя диагностика ЗСБ и устранение возможной причины приведенного заболевания может приводить к улучшению перинатальных исходов [1, 8].
Патогенез и патофизиология ЗСБ не установлены. Среди 151 публикаций были зарегистрированы 56 случаев, удовлетворяющих всем критериям зеркального синдрома беременности. ЗСБ наиболее часто ассоциировался с резус - изоиммунизацией (29%), фето-фетальной трансфузией (18%), вирусными инфекциями (16%), мальформациями плода, опухолями плода и плаценты (37,5%) [9].
В конце 1970-х годов, эпохи развития ультразвуковой и пренатальной диагностики появились описания случаев ЗСБ которые были связаны с не иммунологическими и структурными причинами, например, аневризмы вены Галена, крестцово-копчиковые тератомы или плацентарная хорионангиома [9, 10]. Приведенные причины имели закономерную связь с развитием нарушений плодовой гемодинамики. Не структурными причинами являлись - аритмии плода, парвовирусная инфекция и вирус Коксаки [6]. Аномалия Эбштейна встречается в 0,5% пациентов с врожденными пороками сердца с сонографической картиной типичного дистального смещения перегородки и задней створки трехстворчатого клапана. При осложненных случаях это порок приводит водянке плода и очень плохим прогнозам для плода [7, 9]. Также описан случай развития ЗСБ после внутриутробной дилятации стенозированного клапана аорты у плода [1].
Первая клиническая манифестация симптомов ЗСБ наблюдаются в достаточно широком диапазоне, от 16 до 34 недель беременности. Самое раннее время диагностики ЗСБ было отмечено при многоплодных беременностях - в 16 недель беременности, в 4 случаях диагноз был поставлен после родов [9].
Наиболее распространенные материнские симптомы: увеличение массы тела и отеки (89,3%), повышенное артериальное давление (60,7%), анемия легкой степени (46,4%), альбуминурия и/или протеинурия (42,9%), повышенное содержание мочевой кислоты и креатинина (25,0 %), незначительное повышение активности печеночных ферментов (19,6%), олигурия (16,1%), головная боль и нарушения зрения (14,3%), а также тромбоцитопения (7,1%) [9]. Среди серьёзных осложнений, наиболее часто, отмечали отек легких (21,4%). ЗСБ также связан с образованием больших плацентарных хориоангиом [10]. В 35,7% диагностировалась внутриутробная гибель плода и случаи мертворождения.
Патогенез ЗСБ не выяснен, хотя гипотеза плацентарного происхождения представляется более вероятной [4, 5]. Плацентарная ишемия, как предполагают, занимает центральное место в развитии ЗСБ и преэклампсии, которая может развиваться вторично [3]. Ишемия плаценты, как полагают, опосредованно инициирует каскад антиангиогенных факторов, которые могут привести к осложнениям с стороны плдоа и беременной [2].
Очевидной является проблема распознавания ЗСБ и преэклампсии, с учётом схожей симптоматики. Некоторые авторы пытались провести различие между зеркальным синдромом беременности и преэклампсии, однако, так как выявляемая заболеваемость ЗСБ фактически фиксировалась при манифестации гестационной патологии на не большой популяции беременных, результаты не были опубликованы [9].
В анализируемой литературе были отмечены характеристики, которые, всё же могут быть полезным для дифференциации между ЗСБ и преэклампсии (генерализованный зуд, формирование волдырей на передней брюшной стенке, а также отсутствие гиперрефлексии) хотя были найдены только в немногих случаях. Повышение коагуляционного потенциала является типичным патофизиологическая особенностью преэклампсии [9]. Обзор имеющихся случаев показал, что низкие показатели материнского гематокрита и анемия являются наиболее распространенными симптомами (46,6% от всех зарегистрированных случаев), для дифференцирования ЗСБ с преэклампсией, чем предложенные ранее [9]. Кроме того, такие признаки, как уровень мочевой кислоты или креатинина в сыворотке были повышены только в 25% всех случаев. Независимо от плодовой причины ЗСБ, материнская гипертензия, является вторым наиболее распространенным симптомом и иллюстрирует трудность дифференциации зеркального синдрома от синдрома преэклампсии [9].
После того, как устраняется причина ЗСБ (водянка плода) материнские симптоматика может исчезнуть, как описано в нескольких клинических случаях. А.Т. Allen et al. [2007] опубликовал случай плода с опухолью таза, которая привела к инфравезикальной обструкции, с последующим разрывом мочевого пузыря и массивным мочевым асцитом с грудной и сердечной компрессией и последующей водянкой плода. Размещение перитонеально-амниотического шунта полностью ликвидировали проблему водянки плода и зеркального синдрома беременности [9]. В другом случае, гипертензия и отеки у беременной матери успешно разрешились после селективного фетоцида плода с водянкой при синдроме фето-фетальной трансфузии [9]. В большинстве наблюдений естественный перинатальный исход неблагоприятный. Антенатальные потери были зафиксированы в 56% случаев. Поэтому наиболее предпочтительным способом родоразрешения является кесарево сечение [1].
Анализ литературных данных показал, что материнские симптомы, связанные с ЗСБ исчезали вскоре после успешного лечения симптомов плода или прерывания беременности (в среднем через 8,9 суток) [1].
Лечение водянки плода зависит от причины. Терапия метилдигоксином возможно может быть успешной, но при назначении данного препарата при аномалии Эбштейна - к сожалению, не удалось улучшить, ни сердечную функцию плода, не снизить водянку плода или материнской симптомы. По сравнению с другими случаями аномалии Эбштейна, связанной с ЗСБ, в литературе, индукция родов требовалось в связи с ухудшением симптомов, новорожденный умер через несколько минут после рождения [9]. Случаи аномалии Эбштейна и ЗСБ демонстрирует, как эмбриональные признаки сердечной недостаточности, водянка плода могут быть зеркальным отображением в виде материнских симптомов [8]. Отёки беременной и признаки гемодилюции, связанные с водянкой плода должны насторожить клиницистов, поскольку напрямую связаны с повышенным показателем перинатальных потерь и материнской заболеваемости.
Таким образом, зеркальный синдром беременности является редкой фето-ассоциированой патологией, которая сопровождается не только высоким показателем перинатальной смертности, но и приводит к серьёзным осложнениям со стороны матери. Число зарегистрированных случаев ЗСБ крайне ограничено. На данный момент отсутствуют чёткие рекомендации по клиническому менеджменту ЗСБ. Поэтому дальнейшие исследования патофизиологии и адекватной терапии ЗСБ являются перспективными и клинически-необходимыми.
Список литературы
1. Редкий случай материнского зеркального синдрома при неиммунной водянке плода, вызванной аномалией сосудов пуповины / Веропотвелян Н.П., Ошовский В.И., Бондаренко А.А. [и др.] // Пренатальная диагностика. - 2014. - Т. 13. - № 4. - С.339-346.
2. A role of the anti-angiogenic factor sVEGFR-1 in the “mirror syndrome” (Ballantyne's syndrome) / J. Espinoza, R. Romero, J. K. Nien [et al.] // Journal of Maternal-Fetal and Neonatal Medicine. - 2006. - Vol. 19. – N 10. – P. 607– 613.
3. Ballantyne syndrome: is placental ischemia the etiology? / R.B. Gherman, M.H. Incerpi, D.A. Wing, T.M. Goodwin // Journal of Maternal-Fetal Medicine. – 1998. N7 (5). – P. 227–229.
4. Cytomegalovirus-induced Mirror syndrome associated with elevated levels of circulating antiangiogenic factors / S. Rana, S. Venkatesha, M. DePaepe [et al] // Obstetrics and Gynecology. - 2007. - Vol. 109. – N. 2. – P. 549–552.
5. Goeden A. M., Worthington D. Spontaneous resolution of mirror syndrome / A. M. Goeden, D. Worthington // Obstetrics and Gynecology. – 2005. - Vol. 106. – N.5. – P.1183–1186.
6. Midgley D. Y., Harding K. The mirror syndrome / D. Y. Midgley, K. Harding // European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology. – 2000. - Vol. 88. – P. 201–202.
7. Mirror Syndrome Associated with Fetal Cardiac Anomaly: A Case Report / Prapat Wanitpongpan, Kusol Russameecharoen, Tuenjai Chuangsuwanich, Buraya Phattanachindakun // Siriraj Med J. – 2011. – Vol.63. – N.2.– P.58-59.
8. Mirror Syndrome: a rare presentation with a Trisomy 21 fetus / D.P.G.G.M. Prasanga, T.D. Dias, T.S. Palihawadena, [et al] // Sri Lanka Journal of Obstetrics and Gynaecology. – 2014. – Vol.36. – N.3. – P.83-84.
9. Mirror syndrome: a systematic review of fetal associated conditions, maternal presentation and perinatal outcome / Braun T, Brauer M, Fuchs I, [et al.] // Fetal Diagn Ther. – 2010. - №27(4). – Р.191-203.
10. Prenatal management and perinatal outcome in giant placental chorioangioma complicated with hydrops fetalis, fetal anemia and maternal mirror syndrome / Lutgardo García-Díaz, Práxedes Carreto, Susana Costa-Pereira1 and Guillermo Antiñolo // BMC Pregnancy and Childbirth. – 2012. – Vol.12:72.
