Введение.

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются актуальной проблемой в связи распространенностью, сложностью, возникновением критических состояний, начиная с периода новорожденности. Частота ВПС варьирует в пределах от 2,4 до14,15 и диагностируется до 50 случаев в странах с широким охватом обследования на 1000 живорожденных. Тетрада Фалло (ТФ) входит в десятку наиболее часто встречающихся ВПС, составляет 6 -   7 % всех ВПС, критические состояния, возникающие при ВПС в 4 % случаев связаны с ТФ [4].

На современном этапе достижения в кардиохирургии позволяют оперировать сложнейшие ВПС уже в младенчестве. Каждый год в мире количество больных, прооперированных на сердце по поводу ВПС, увеличивается на 5 %. В то же время после оперативной коррекции ВПС через 1 год 90 % пациентов имеют сердечную недостаточность, соответствующую первому функциональному классу, а через 10 лет только 56 % пациентов. Таким образом, формируется особая когорта пациентов, нуждающаяся в долговременном профессиональном наблюдении детских кардиологов и адекватной реабилитации [1].

Цель исследования.

Комплексная оценка клинико-инструментальных данных у детей с ТФ в различные сроки послеоперационного периода.

Материал и методы.

Обследовано 22 ребенка от 3 до 18 лет (12 мальчиков и 10 девочек, в возрасте от 3до 18 лет), прооперированных на сердце по поводу ТФ, находившихся на стационарном лечении в ГБУЗ «Крымское республиканское клиническое учреждение детская клиническая больница» в городе Симферополе. Проведен анализ клинико-анамнестических, биохимических инструментальных методов обследования (ЭКГ, Д-эхоКГ), аускультативных данных, полученных электронным стетоскопом Литтманн-3М, изучены качественные характеристики спектрограмм шумов в различные сроки послеоперационного периода. Время прошедшее после последней операции у детей составило от 4 месяцев до 14 лет. Математический анализ проведен с помощью методов вариационной статистики.

Результаты и обсуждение.

Всем детям ТФ была установлена в первые 3 месяца жизни, у большей части из них в родильном доме. Пренатально ТФ была диагностирована у одного ребенка в 20 недель гестации.

Этапы оперативного лечения включали проведение паллиативного вмешательства, целью которого является создание анастомоза в обход существующего стеноза легочной артерии (ЛА). Целесообразность проведения паллиативных вмешательств диктуется младенческим возрастом, физиологической легочной гипертензией и метаболическими изменениями у новорожденных, что делает сложным проведение радикальной коррекции (РАДК) в данный возрастной период. В нашем исследовании 3 (13,64 %) детям наложен классический подключично-легочной анастомоз по Блелоку-Тауссиг (Blelok-Taussig) – и 1 ребенку (4,55 %) наложен подключично-легочной анастомоз с помощью лиолифизированного гомотрансплантанта по Вишневскому- Донецкому.    Вторым    этапом    проведена    радикальная    коррекция    (РАДК)    ТФ,    включающаяся  инфундибулопластику, устранение дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и стеноза ЛА [2; 3].

Из 12 мальчиков с ТФ первичная РАДК была проведена 8 (66,66 %) детям, 2 (16,67 %) - предшествовали наложение анастомоза по Блелоку-Тауссиг и 2 (16,67 %) – рентгенэндоваскулярная дилатация (РЭД) ЛА. Первичная РАДК у мальчиков проведена в среднем в 15,11 месяцев. 6 детям РАДК проведена до 1 года, 2 детям РАДК была проведена после 1 года (одному в 1 год и 8 месяцев, второму в 4 года). Из 10 девочек РАДК была проведена 7 (70 %), 1 (10 %) предшествовали наложение анастомоза по Блелоку-Тауссиг, 1 (10 %) – наложение анастомоза по Вишневскому и 1 (10 %) - РЭД ЛА. Средний возраст проведения первичной РАДК у девочек составил 34,8 месяца, только одной девочке РАДК проведена до 1 года. Первичная РАДК у мальчиков проводилась в более ранние сроки в связи с более тяжелыми анатомическими составляющими ТФ, в частности, большей выраженностью и протяженностью стеноза ЛА. Характер операций, проведенных детям с ТФ показан на Рисунке 1.

При клиническом осмотре детей в послеоперационном периоде только у 4 (18,18 %) детей наблюдалась грубое отставание в физическом развитии. Преходящий цианоз носогубного треугольника, одышка при физической нагрузке выявлены у всех 22 (100 %) детей. Постоянный цианоз губ, акроцианоз диагностирован у 2 (9,1 %).

При проведении аускультации выявлен быстронарастающий убывающий систолический шум, занимающий средние или поздние фазы систолы во 2 или 3 межреберье слева от грудины разной интенсивности у всех детей со стенозом ЛА. Резко убывающий ранний диастолический шум во 2 или 3 межреберье слева от грудины, хорошо прослушивался при умеренной и выраженной недостаточности клапана ЛА. При комбинированных пороках ЛА шумовая картина отражала преобладание степени стеноза или недостаточности ЛА. Выслушанная аускультативная картина коррелировала с амплитудными характеристиками спектрограмм шумов, полученных после компьютерной обработки шумов в программе Литтманн.

Анализ выявленных изменений при проведении ЭКГ представлен в Табл.1.

Таблица 1 

Нарушения сердечного ритма у детей с ТФ в послеоперационном периоде

№	Характер изменений на ЭКГ	Количество, n (%)
1.	Полная блокада правой ножки пучка Гиса	12 (54,5)
2.	Нарушение проведения по правой ножке пучка Гиса	10 (45,4)
3.	Пароксизмальное трепетание предсердий	1 (4,5)
4.	Укорочение интервала PQ	1 (4,5)
5.	Атриовентрикулярная блокада II степени, Мобиц II	1 (4,5)
6.	Брадикардия	1 (4,5)

 

У части детей наблюдалось сочетание нарушений сердечного ритма.

При обследовании детей с ТФ в послеоперационном периоде практически у всех детей выявлены различной степени стеноз и недостаточность ЛА, в виде градиента давления и регургитации на ЛА при проведении Д-ЭхоКГ. Показатели Д-ЭхоКГ коррелировали с аускультативными данными. Изменения внутрисердечной гемодинамики на ЛА показаны в Табл.2.

 

Таблица 2 Внутрисердечная гемодинамика легочной артерии в послеоперационном периоде у детей с тетрадой Фалло

Степень легочная регургитации	Градиент давления на ЛА 10-20 мм.рт.ст	Градиент давления на ЛА 20-30 мм.рт.ст	Градиент давления на ЛА 30-40 мм.рт.ст	Градиент давления на ЛА 40-50 мм.рт.ст
ЛА+	3	8	3	2
ЛА++	3	3	-	-

 

В течение одного года после проведенной РАДК ТФ градиент давления на ЛА в среднем не превышал 27 мм.рт.ст (р < 0,05). У 4 мальчиков в послеоперационном периоде отмечено нарастание градиента давления и регургитации на легочном клапане. Этим мальчикам проведена различная коррекция дефекта ЛА: одному проведена РЭД ЛА, двоим пластика ЛА, одному наложен стент в области ЛА. У 4 мальчиков, которым проведена РАДК в период наблюдения от 3 до 8 лет после операции определялся градиент давления на ЛА в среднем 36 мм.рт.ст, с максимальным значением 52 мм.рт.ст у ребенка с гипоплазией ветвей ЛА. Минимальное решунтирование ДМЖП наблюдалось у 4 детей в после РАДК ТФ, которое не требовало оперативного лечения. Каскад изменений внутрисердечной гемодинамики на клапанах характеризуется последовательным появлением регургитации на клапане ЛА, трикуспидальном и митральном клапанах и расширением выходного тракта правого желудочка (ВТПЖ) и дальнейшем формированием аневризмы ВТПЖ. В нашем исследовании формирование аневризмы отмечено у двух детей размерами 2,6 см и 3,9 см, соответственно.

Таким образом, можно сделать выводы: 1. Основные гемодинамические изменения в послеоперационном периоде ТФ, обусловлены недостаточностью и стенозом ЛА, которые нарастают у ряда пациентов с течением времени и требует повторных операций. 2. Наиболее частым ЭКГ проявлением после операции является полная блокада правой ножки пучка Гиса. 3. Необходимо динамическое наблюдение больных в послеоперационном периоде, правильная трактовка данных аускультации и инструментальных методов исследования.

 

Список литературы

1.     Алгоритмы ведения детей со сложными врожденными пороками сердца на различных этапах диспансеризации: Учебно-методическое пособие / Сухарева Г.Э., Лагунова Н.В., Каладзе Н.Н., Лебедь И.Г., Садовой В.И. – Симферополь: КГМУ, 2010. – С.20-22.

2.     Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца. – К.: Изд-во: ТОВ «Книга-плюс», 2010. – 1200 с.

3.     Сердечно-сосудистая хирургия: Руководство / Бураковский В.И., Бокерия Л.А., Алекси-Месхишвили В.В., Бухарин В.А., Клионер Л.И., Иоселиани Д.Г. и др. / Под ред. В.И. Бураковского, Л.А. Бокерия. – М.: Медицина, 1996. – С.167-188.

4.     Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца: Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. – М.: Изд-во «Теремок», 2005. – 384 с.