Новости
09.05.2023
с Днём Победы!
07.03.2023
Поздравляем с Международным женским днем!
23.02.2023
Поздравляем с Днем защитника Отечества!
Оплата онлайн
При оплате онлайн будет
удержана комиссия 3,5-5,5%








Способ оплаты:

С банковской карты (3,5%)
Сбербанк онлайн (3,5%)
Со счета в Яндекс.Деньгах (5,5%)
Наличными через терминал (3,5%)

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ЗАБОЛЕВАНИЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКОЙ

Авторы:
Город:
Симферополь
ВУЗ:
Дата:
25 июня 2016г.

Системная красная волчанка (СКВ) – тяжелое аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат нарушения в иммунной системе человека, приводящие к выработке антител против ядер и других компонентов клеток организма человека. Это вызывает системное воспаление, которое может затрагивать практически все органы и ткани человека. Причины развития СКВ представляются комплексом генетических и триггерных факторов окружающей среды. Клиническая картина при СКВ весьма разнообразна и зачастую принимает маски других системных заболеваний соединительной ткани. При наличии ярких кожных проявлений в сочетании с множественным поражением других систем её диагностика не представляет затруднений. Но в некоторых случаях больные проходят долгий путь, прежде чем данное заболевание будет верифицировано. Перечисленные факторы приводят к поздней диагностике СКВ. Вашему вниманию представляется «неклассический» и интересный в плане диагностического поиска случай заболевания СКВ, который наблюдался в нашей клинической практике [1,2,3,4,5,6].

В октябре 2014 года в терапевтическое отделение Клинического многопрофильного медицинского центра Святителя Луки КФУ им. Вернадского поступила больная Г., 45 лет, с жалобами на папулёзные высыпания и очаги гиперемии на коже в области мелких суставов кистей, уплотнение и потемнение кожи пальцев кистей и ладоней, отёчность фаланговых  суставов кистей  и стоп. Также больную беспокоили приступы онемения и похолодания кистей, сопровождающиеся изменением их окраски на синеватую, общая слабость, повышенная утомляемость, длительный субфебрилитет (до 37,2 °C), тяжесть и дискомфорт в правом подреберье.

Anamnesis morbi

В мае 2014 года в области мелких суставов кистей появились папулёзные зудящие высыпания, кожа ладоней и пальцев на руках стала уплотняться и темнеть. Затем на открытых участках тела в области груди и плечей появились разлитые гиперемированные пятна, не зудящие, усиливающиеся при попадании прямых солнечных лучей. Больная обратилась к дерматологу. Был выставлен диагноз аллергический дерматит и назначено лечение без видимого эффекта. Осенью 2014 года к высыпаниям присоединились отёки  мелких суставов кистей и стоп, появилась утренняя скованность мелких суставов кистей и стоп.  Появились гиперемированные пятна на лбу, висках, покраснела слизистая носа. Обратилась к ревматологу и была госпитализирована.

Anamnesis vitae

Туберкулёз, малярию, вирусный гепатит, кожно-венерологические заболевания больная отрицает. На учете по поводу туберкулеза и ВИЧ-инфекции не состоит. В декабре 2013 года перенесла пневмонию, резистентную к нескольким антибиотикам с исходом в пневмофиброз. Травм, операций не было. Родов – 2, беременностей – 4. Аллергические реакции на лекарственные препараты отрицает. Наследственность отягощена по ГБ, онкопатологии. Вредные привычки отрицает.

Status praesens

При поступлении общее состояние больной удовлетворительное. Нормостенического телосложения, достаточного питания – ИМТ 22. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски, кожа рук сухая, уплотнена, над суставами пальцев рук гиперемирована, множественные эритематозные высыпания, при надавливании бледнеют. Слизистая рта чистая. Доступные пальпации периферические лимфоузлы не увеличены, безболезненные, с кожей и между собой не спаяны. Костно-мышечная система без видимой патологии. Активные и пассивные движения  в лучезапястных суставах, фаланговых суставах кистей затруднены, болезненные, в остальных суставах – в полном объеме, безболезненные. Дыхание через нос свободное. Перкуторно над легкими ясный легочный звук. ЧДД – 16 в мин. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы относительной сердечной тупости не изменены. Тоны сердца приглушены, ритмичные, шумов не выслушивается. ЧСС - 78 в мин. АД – 110 и 70 мм рт.ст. PS – 78 в мин., удовлетворительных свойств. Язык влажный, обложен белым налетом. Живот участвует в акте дыхания, симметричный, при пальпации мягкий, чувствительный в околопупочной области, печень у края реберной дуги, край мягко-эластичный, гладкий. Пузырные симптомы отрицательные. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Стул регулярный, оформленный. Дизурии нет. Пальпация паравертебральных точек болезненная в среднем грудном, поясничном отделах. Периферических отеков нет.

За время пребывания в стационаре больная была обследована:

Общий анализ крови (09.10.2014): Hb–131г/л, эритроциты–4,58 х1012//л, лейкоциты–3,3х109/л, тромбоциты–150х109/л, э–1 %, п–2 %, с–70 %, л–18 %, м–9 %, абсолютное количество лимфоцитов–0,59, СОЭ–17 мм/час, Ht-38,43%.

Общий анализ мочи (09.10.2014): прозрачная, светло-желтая, рН – 5,0, протеин – не обнаружен, удельный вес – 1010, лейкоциты – до 0-1 в п/з, эпителий плоский– единичный в п/з.

Cito test Syphilis № 1614 (09.10.2014): – отр.

Коагулограмма (09.10.2014): ПТИ -95%, протромбиновое время- 16 сек, МНО- 1,11, фибрин- 10, фибриноген А-2,22 г/л, фибриноген В- отр, АЧТВ-34,3 сек

Биохимическое исследование крови (09.10.2014): сахар крови – 4,7ммоль/л, мочевина – 7,54 ммоль/л, креатинин – 82,1 мкмоль/л, АсАТ – 29,2 МЕ/л, АлАТ – 33,8 МЕ/л, ГГТП – 57 МЕ/л, холестерин общий – 5,75 ммоль/л, триглицериды – 0,46 ммоль/л, холестеин ЛПВП – 1,35 ммоль/л, холестерин ЛПНП – 4,20 ммоль/л, холестерин ЛПОНП – 0,20 ммоль/л., мочевая кислота – 252 мкМ/л

Острофазовые  показатели  качественным  методом  (09.10.2014):        СРБ  –-  «отрицателен»,  РФ  – «отрицателен», АСЛ-О – «отрицателен».

Панель антител при склеродерми, методом иммуноблоттинга (09.10.2014): CENP A – «отрицательны», CENP B – «отрицательны», RP 11 –«отрицательны» , RP 155 – «отрицательны», Fibrillarin – «отрицательны», NOR 90 – «отрицательны», Scl-70 –«отрицательны», Th/To «отрицательны», PM-Sc100 – «отрицательны»., PM- Scl75 – «отрицательны», Ku – «отрицательны», PDGFR – «отрицательны», анти-SS-A 52 – «+++».

Панель антител при системной красной волчанке, методом иммуноблоттинга (09.10.2014): антитела к нуклеосомам – «отрицательны», антитела к кардиолипину класса IgG – «отрицательны», анти-к двуспиральной ДНК IgG – «отрицательны» Креатинфосфокиназа – 35 Ед/л, ЛДГ – 230 Ед/л

Показатели функции щитовидной железы (09.10.2014): ТТГ – 1,3 мкМЕ/л, ТГ – 79,3 нг/мл (норма <55), Т3 своб. – 5,0 пмоль/л, Т4 своб. – 17,5 пмоль/л, АТ к ТПО – <3,0 Ед/мл.

Электрокардиографическое и ультразвуковое исследование сердца без патологических изменений.

На обзорной рентгенограмме ОГК легочные поля без очаговых и инфильтративных затемнений. Бронхососудистый рисунок умеренно усилен и тяжист в нижнебазальных отделах за счет утолщенных стенок бронхов. Корни легких структурны. Купола диафрагмы ровные, четкие, синусы свободны. Сердце в пределах возрастной нормы.

При рентгенографии кистей деструктивных изменений выявлено не было.

При ультразвуковом исследовании щитовидной железы выявлено крупное узловое образование с ровными четкими контурами, неоднородной структуры и эхогенности размером 37х21х28 мм, занимающее всю нижню и среднюю трети левой доли с наличием микрокальцинатов и крупной многокамерной кисты размером 30х17х20мм. В верхней трети в задних отделах левой доли выявлено гипоэхогенное узловое образование и размерами 12х6х11 мм. Объем железы увеличен до 17,40 см3.

При аспирационной биопсии узла щитовидной железы атипичных клеток не обнаружено.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости показало наличие очаговых образований (гемангиомы печени, кисты печени (в проекции правой доли конгломерат из гиперэхогенных неоднородных округлых образований с неровными чёткими контурами общим размером 3,4 на 4,0 см, единичная киста 0,8 см), диффузных изменений паренхимы поджелудочной железы, хронического холецистита, хронического гастродуоденита.

На основании жалоб, данных анамнеза, физикальных данных (кожных поражений, поражения мелких суставов кистей), результатов проведенных исследований (лейкопении, абсолютной  лимфопении, наличия  в крови анти-SS-A 52, пневмосклероза) был поставлен следующий диагноз:

Основной: Недифференцированное системное заболевание соединительной ткани, хроническое течение, 1- й степени активности, склеродактилия, синдром Рейно, полиартрит, дерматит, пневмофиброз.

Осложнения: ЛН 0, НФС 0.

Во время пребывания в стационаре больная получала лечение: преднизолон, пентоксифиллин, витаксон, мукосат, ксефокам, дона, омез, электрофорез с гидрокортизоном на фаланговые суставы рук.

Больная была выписана с некоторым улучшением, в основном, на фоне применения преднизолона.

После выписки из стационара больной было рекомендовано: медрол 16 мг со снижением дозы до 8 мг в течение 3-4 месяцев, энелбин-ретард 100 мг по 1т. 3 раза в день, курантил 25 мг по 1т. 3 раза в день, ксефокам 8 мкг при болевом синдроме.

С целью верификации диагноза и дифференциальной диагностики с другими заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка, overlap – синдром, системная склеродермия, полимиозит, смешанное заболевание соединительной ткани), паранеопластическим синдромом, саркоидозом больной было рекомендовано проведение иммунологического анализа крови на аnti-U1-RNP, миозинспецифические антитела, антитела к кардиолипину, анализ на альфа-фетопротеин, реакция Кумбса, КТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием (объемное образование печени), КТ органов грудной клетки.

В терапии рекомендовано сохранить дозу преднизолона 12 мг/сут. под контролем клинико-лабораторных данных, плаквенил 200 мг/сут., витамин Д – 15 000 ЕД в неделю, при отсутствии эффекта глюкокортикостероидной терапии – в лечении добавить метотрексат 15 мг в неделю в комбинации с фолиевой кислотой.

В апреле 2015 года больная повторно поступает в терапевтическое отделение Клинического многопрофильного медицинского центра Святителя Луки КФУ им. Вернадского для дообследования и коррекции терапии.

При поступлении больная предъявляет жалобы на боли, скованность и отечность фаланговых суставов кистей и стоп, боли в плечевых суставах, покраснение и высыпания на коже над суставами кистей, уплотнение кожи кистей; головную боль и тяжесть в голове, сердцебиение, связанные с переменой погоды, эмоциональной нагрузкой; боли и тяжесть в правом подреберье, общую слабость.

Status praesens

Общее состояние средней степени тяжести. Нормостенического телосложения, достаточного питания – ИМТ 23,0. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски, кожа рук сухая, уплотнена, над суставами пальцев рук гиперемирована, множественные эритематозные высыпания, при надавливании бледнеют. Слизистая рта чистая. Доступные пальпации периферические лимфоузлы не увеличены, безболезненные, с кожей и между собой не спаяны. Костно-мышечная система без видимой патологии. Активные и пассивные движения в плечевых, лучезапястных суставах, фаланговых суставах кистей затруднены, болезненные, в остальных суставах –      в полном объеме, безболезненные. Дыхание через нос свободное. Перкуторно над легкими ясный легочный звук. ЧДД – 16 в мин. Дыхание везикулярное, несколько ослаблено, хрипов нет. Границы относительной сердечной тупости не изменены. Тоны сердца приглушены, ритмичные, шумов не выслушивается. ЧСС - 78 в мин. АД – 110 и 70 мм рт.ст. PS – 78 в мин., удовлетворительных свойств. Язык влажный, обложен белым налетом. Живот участвует в акте дыхания, симметричный, при пальпации мягкий, чувствительный в околопупочной области, печень у края реберной дуги, край плотно-эластичный, гладкий. Пузырные симптомы отрицательные. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Стул регулярный, оформленный. Дизурии нет. Пальпация паравертебральных точек чувствительная в среднем грудном, поясничном отделах. Периферических отеков нет.

За время пребывания в стационаре больная была обследована:

Общий анализ крови (05.04.2016): Нв–142 г/л, эритроциты–4,88х1012/л, гематокрит – 45,1%, тромбоциты– 140,0х109/л, лейкоциты–3,0 х109/л, СОЭ–15 мм/ч, п–1 %, с–45 %, э–2 %, л–19 %, м–7 %.

Cito test Syphilis № 624 (05.04.2016) – «отрицателен».

Общий анализ мочи (05.04.2016): светло-желтая, мутная, рН – 6,0, лейкоциты – 0-1 в п/з, эритроциты – 0 в п/з, удельный вес – 1025, эпителий плоский – 1-2 в п/з.

Коагулограмма (05.04.2016): ПТИ – 95%, ПТВ 16, фибрин – 14 мг, фибриноген А – 3,10 г/л, фибриноген В – отр., АЧТВ 30,2, МНО 1,11.

Биохимическое исследование крови (05.04.2016): глюкоза крови – 5,2 ммоль/л, мочевина –5,9 ммоль/л, креатинин – 81,2 мкмоль/л, холестерин общ. – 5,2 ммоль/л, триглицериды – 0,73 ммоль/л, билирубин общ. – 10,0 мкмоль/л, прямой – 2,5 мкмоль/л, непрямой – 7,5 мкмоль/л, АлАТ –36,8 МЕ/л, АсАТ– 37,3 МЕ/л, ГГТП– 28,7, ЩФ – 64,8 МЕ/л.

Острофазные показатели (05.04.2016): СРБ – «+», РФ – «-», АСЛ-О – «-», мочевая кислота — 257,6 мкМ/л. Альфа-фетопротеин (05.04.2016): 9,05 нг/мл

Аутоантитела (05.04.2016): Ro-52–«+++», А-ССР–«-», анти-U1-RNP–«-», миозинспецифические антитела – «-», антитела к кардиолипину – «-».

Реакция Кумбса (05.04.2016): отрицательная.

Показатели функции щитовидной железы (05.04.2016): ТТГ–1,3 мкМЕ/мл, тироксин–1,26 нг/дл, трийодтиронин–3,6 пг/мл.

На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки был выявлен усиленный бронхососудистый рисунок преимущественно в нижнебазальных отделах за счёт утолщенных стенок бронхов.

При рентгенографии кистей деструктивных изменений выявлено не было. Электрокардиографическое и ультразвуковое исследование сердца без особенностей.

При ультразвуковом исследовании щитовидной железы были выявлены узлы в правой (узел размерами 0,5×0,75×0,75 см)  и левой (узел размерами 2,3×2,6×  3,8 см)  долях,  а  также признаки кистообразования и тиромегалии (объем железы 25,7 см3).

КТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием подтвердило наличие гемангиом печени.

КТ органов грудной клетки подтвердило наличие пневмофиброза.

Во время пребывания в стационаре больная получала лечение: медрол, ксефокам, актовегин, мукосат, преднизолон, курантил, кальций Д3 никомед. На фоне приема медрола достигнут хороший клинический эффект.

На основании ведущего симптомокомплекса заболевания (фотодерматит, полиартрит с преимущественным поражением мелких суставов кистей и стоп, сопровождающимся утренней скованностью), данных дополнительных методов исследования (лабораторных - лейкопении, лимфопении, тромбоцтопении, повышением острофазовых показателей и повышением специфических аутоантител SS-A Ro 52), а также хорошего эффекта после применения медрола был сформулирован клинический диагноз:

Основной: Системная красная волчанка, хроническое течение, 1 степень активности: фотодерматит, полиартрит, синдром Рейно, лейкопения, тромбоцитопения, АНФ+ (SS-A Ro 52+).

Осложнения: ЛН 0 ст., НФС I ст.

Сопутствующие заболевания: Смешанный зоб 1 степени, эутиреоз. Гемангиомы печени.

После выписки из стационара больной было рекомендовано: диспансерное наблюдение ревматолога по месту жительства, медрол 2 мг 1 раз в день постоянно, курантил 25 мг по 1т. 3 раза в день до 2-х месяцев, затем – агапурин-ретерд по 400 мг 2 раза в день 1 месяц, энелбин-ретард по 1т. 2 раза в день 2 месяца, затем – вэссэл-дуэ по 1т. 2 раза в день 1 месяц, кальций Д 3- никомед 1 раз в день 2 месяца, курс повторить в октябре-ноябре, фосфоглив-форте по 1капс. 2 раза в день 1 месяц, омепразол 20 мг, контроль общего анализа крови, СРБ 1 раз в 6 месяцев, контроль УЗИ ОБП, щитовидной железы через 6 месяцев.

Т.о., в представленном клиническом наблюдении имеет место случай заболевания системной красной волчанки у пациентки среднего возраста. Особенностями рассмотренного клинического случая явились трудности в постановке диагноза, обусловленные неспецифической и стёртой клинической картиной болезни, скудностью лабораторных показателей и схожестью клинического течения с такими заболеваниями как системная склеродермия и смешанное заболевание соединительной ткани.

 

Список литературы

1.     Акимов В.Г. Красная волчанка /Дерматология.— 2010. — №03. —С.14-17.

2.     Дядык А.И. Системная красная волчанка: некоторые вопросы этиологии и патофизиологии / Дядык А.И., Багрий А.Э., Ракитская И.В., Щукина Е.В. / Укр. ревм. журн. — 2009. — № 2(36). — С. 61-66.

3.     Насонова Е.Л. Ревматология: национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. — 900 с.

4.     Bertsias G. Recommendations for the management of systemic lupus erythematosus with neuropsychiatric manifestations: report of a task force of the EULAR standing committee for clinical affairs / Bertsias G., Ioannidis J.P.A., Boletis J./ Ann. Rheum. Dis. — 2010. — 69. — P. 2074-2082.

5.     Mosca M. European League Against Rheumatism recommendations for monitoring patients with systemic lupus erythematosus in clinical practice and in observational studies / Mosca M., Tani C., Aringer M. / Ann. Rheum. Dis. — 2010. — 69. — P. 1269-1274.

6.     Timóteo R.P. Characterization of inflammatory markers associated with systemic lupus erythematosus patients undergoing treatment / Micheli D.C., Teodoro R.B./ Rev Bras Reumatol. — 2016 — P. 75-83.