ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННОЙ ЛИМФЕДЕМЫ У ДЕТЕЙ

Лимфедема конечностей – это неуклонно прогрессирующий отек, вследствие поражения лимфатической системы и нарушением лимфообращения. Выделяют первичную форму врожденную, обусловленную пороком развития лифатических сосудов гиперплазия, гипоплазия и реже аплазия. Вторичную, причиной которой являются онкологические заболевания, травма (чаще интраоперационная), воспалительные заболевания, лучевая терапия.

Данное заболевание и эффективность лечения этой группы больных очень сложный и трудоемкий процесс и во многом зависит от правильной оценки анатомического и функционального состояния лимфатической системы.

Цель исследования. Оценка функционального и анатомического  состояния лимфатических коллекторов методами лучевой диагностики.

Материалы и методы. Нами обследовано 25 больных с первичной лимфедемой, из них - 9 пациентов с поражением обоих нижних конечностей; 15 пациентов с поражением одной нижней конечности; 1 пациент с поражением верхней конечности. Всем больным была выполнена непрямая МР-лимфография с ведением парамагнитного контрастного препарата (Гадобуторл), которая позволяет не только выявить наличие лимфатических коллекторов, их функцию, но и степень сохранности лимфангиона, которое свидетельствует о состояние сократительного аппарата лимфатических сосудов. Если лимфатический сосуд имел форму «веретен» или «бус» - это говорит о том, что анатомическое строение лимфангиона сохранена. Если же сосуд имел одинаковый диаметр на всем протяжении, то это говорит о том, что сосуд с нарушенной функцией лимфангиона. При визуализации только лимфоцеле в месте его введения (наличие контрастного вещества в области тыльной поверхности стопы) без контрастирования лимфатических коллекторов делали заключение об аплазии лимфатических сосудов у данной группы больных. При исследовании оценивались лимфатические узлы (их наличие) и динамика их накопления после введения парамагнитного контрастного вещества (Гадобутрол). Также у больных оценивалась подкожно-жировая клетчатка, так как одним из первых проявлений лимфедемы является утолщение с наличием неоднородного МР-сигнала от неё.

Для контроля результатов больным выполнялась радионуклидная лимфосцинтиграфия. По лимфосцинтиграммам оценивали своевременность и интенсивность контрастирования лимфатических путей, степень их проницаемости, а также время наступления фиксации и симметричность фиксации РФП в лимфоузлах. По характеру распространения РФП определяли тип лимфооттока: магистральный, коллатеральный и диффузный. Лимфосцинтиграфия не позволяет оценить сохранность моторики лимфатических сосудов и лимфангиона, а также анатомическую определенность.

Данной группе больных выполняли непрямую МР-лимфографию и лимфосцинтиграфию. После чего сопоставляли полученные результаты.

Клинический пример.

Больной К., 10 лет впервые поступил на отделение в апреле 2013 года с врожденной лимфедемой правой нижней конечности. Болен с рождения. При поступлении: отек в области левой нижней конечности, отек плотный (кожа в складку не берется), надлодыжечная талия не контурирует. Разность длин окружностей и толщины подкожно-жировой клетчатки, по сравнению со здоровой конечностью значительная (см. Рисунок 1). Выполнено УЗИ мягких тканей: имеются застойные явления и увеличение подкожно-жировой клетчатки. Выполнено дуплексное сканирование вен нижних конечностей: клапанная функция сохранена, перфоранты не определяются, глубокие и поверхностные вены анатомически сформированы правильно и состоятельные. Консультирован эндокринологом: патологии со стороны эндокринной системы не выявлено. Выполнена непрямая МР-лимфография: прослеживается утолщение подкожно-жировой клетчатки (см. Рисунок 1), визуализируется медиальный и латеральный лимфатические коллекторы, диаметр их увеличен, дифференцировка на лимфангион сглажена (см. Рисунок 2). Отмечается позднее контрастирование лимфатических узлов подколенной и паховой группы (см. Рисунок 3).

По данным лимфосцинтиграфии имеется застой лимфы, а также расширение и коллатеральное разветвление лимфатических сосудов справа. Визуализируется медиальный и латеральный лимфатический коллекторы справа. Накопление РФП в паховых лимфатических узлах ассиметричное: слева активное и справа снижено.

Результаты:

По результатам непрямой МР-лимфографии с Гадобутролом у больных, страдающих первичной лимфедемой, наиболее часто встречалась гипоплазия лимфатических сосудов – 14 пациентов, гиперплазия была выявлена у 9, а аплазия у 2 человек. По данным лимфосцинтиграфии ассиметричное поступление РФП в паховые лимфоузлы было у всех 25 больных. Пациенты, у которых по данным непрямой МР-лимфографии была выявлена гипоплазия лимфатичеких сосудов, накопление РФП было снижено и визуализация паховых лимфатических узлов наступала через 3 часа от начала исследования на стороне поражения. У 7 больных на отсроченных лимфосцинтиграммах можно было проследить медиальный лимфатический коллектор, и у такого же количества больных 7 человек – визуализировался как медиальный так и латеральный лимфатический коллекторы. У остальных пациентов с гиперплазией и аплазией накопление РФП было диффузным с замедленным накоплением РФП в паховых лимфоузлах на стороне поражения.

Выводы:

Непрямая МР-лимфография повышает эффективность диагностики лимфедем, в частности, он позволяет определить не только количество лимфатических сосудов, их форму, проходимость и наличие коллатералей, но и степень сохранности лимфангиона. Это, в свою очередь, позволяет выбрать правильную тактику лечения - консервативную или оперативную, определить уровень, на котором надо выполнять оперативное лечение, и выбрать вид операции (лимфо-венозный анастомоз, лимфо-нодо-венозный анастомоз), оценить эффективность лечения. Метод непрямой МР-лимфографии обладает низкой степенью инвазивности, не приводит к лучевой нагрузке на пациентов, и как следствие, дает возможность применить его повторно с целью оценки результатов лечения.

Список литературы

1.     Поташов Л.В. Бубнова Н.А., Орлов Р.С. и др. Хирургическая лимфология / СПб, 2003.-273с.;

2.     Борисов А.В. Органные особенности лимфангионов и их значение для клинической лимфологии / Петренко В.М., Шипулин А.Э. и др.// Актуальные проблемы клинической лимфологии. Андижан, 1991. 14-15с.

3.     Амосов В.И., Kaueb B.M., Дмитриева Л.А., Лепекин С.В. Лимфосцинтиграфия нижних конечностей: диагностические возможности метода. Регионарное кровообращение и микроциркуляция Том 1: 48-52.