БОЛЕЗНЬ ПАЙРА У ДЕТЕЙ (ЛИТЕРАТУРНЫЙ ОБЗОР)

Болезнь Пайра - аномалия развития толстой кишки, которая включает опущение удлиненной поперечно-ободочной кишки с фиксацией ее селезеночной кривизны и формированием перегиба кишечной трубки, что сопровождается симптомокомплексом хронических запоров и немотивированных периодических болей в животе. Некоторые авторы считают признаком заболевания и высокое расположение печеночной кривизны.

Частота выявления болезни Пайра составляет 3,8%, при этом девочки болеют в 3 раза чаще мальчиков. Заболевание впервые проявляется в раннем детстве, что характерно для врожденных аномалий развития органов, на фоне общего здоровья с тенденцией к прогрессированию.

Несмотря на раннюю манифестацию болезни Пайра у детей, пик обращаемости пациентов в хирургическую клинику соответствует пубертатному возрасту. Первичные симптомы болезни - запоры или комбинация их с болями в животе. На основании клинической картины и характера течения заболевания выделяют болевую, констипационную и смешанную формы болезни Пайра [1,2,3].

Рентгеноконтрастная ирригография является основным инструментальным методом подтверждения диагноза болезни Пайра у детей, при которой выявляют нарушение анатомического соотношения сегментов по длине, площади и поперечнику. Доля поперечно-ободочной кишки увеличена, селезеночный изгиб фиксирован высоко со значительным увеличением подвижности поперечного отдела. Гаустрация дистальных отделов толстой кишки расширена и нарушена (рисунок 1а, б) (Геселевич Е.С., 1968; Гераськин А.В. 2012; Карбовницкая Л.П., 1988; Кущ Н.Л. с соавт., 1992; Gupta S.K. et al., 1988; McMahon J.M. et al., 1999; Prandota J. et al., 2003).

При функциональном исследовании выявляют выраженную гипотонию и нарушение эвакуаторной функции как продольной, так и циркулярной мускулатуры и ригидность стенки поперечного отдела ободочной кишки.

При ультразвуковом доплеровском исследовании сосудов бассейна верхней брыжеечной артерии обнаруживают изменения линейного кровотока. Для артериальных сосудов характерно снижение линейной скорости кровотока при сохранении высокого периферического сопротивления. В области ветвей верхней брыжеечной вены определяют извитость хода, перегибы с расширением просвета сосудов на периферии и выраженным снижением линейной скорости кровотока.

Дополнительные признаки при болезни Пайра: синдром слабости соединительной ткани и признаки дизэмбриогенеза; заболевания, в основе которых лежит нарушение морфогенеза соединительной ткани; нарушения фиксации органов; дисбактериоз.

При морфологическом исследовании выявляют массивное разрастание грубоволокнистой соединительной ткани во всех слоях кишечной стенки и брыжейке, атрофию мышечной оболочки. В составе соединительнотканных волокон присутствует коллаген III типа.

Основными жалобами детей являются периодические боли в животе и хроническая задержка опорожнения кишечника (хронический толстокишечный стаз). Первые клинические проявления заболевания отмечаются родителями пациентов задолго до установления окончательного диагноза. Продолжительность заболевания от начала клинических проявлений до установления окончательного диагноза может составить от 2 до 15 лет. Начало заболевания, как правило, постепенное, симптомы проявляются на фоне полного здоровья. Длительная задержка каловых  масс в кишечнике приводит к развитию хронической эндогенной интоксикации, что проявляется ухудшением самочувствия, вялостью, слабостью, снижением аппетита, головной болью, а у некоторых пациентов – «беспричинным» повышением температуры до 37-38 °C, тошнотой и рвотой.

Всем детям рекомендуется консультация генетика, для исключения синдрома слабости соединительной ткани (астеническое телосложение, диспластический фенотип, нарушение осанки, редкая дерматоглифика, гипермобильность суставов, арахнодактилия, склонность к образованию келоидных рубцов, килевидная деформация грудной клетки, множественные гемангиомы). Описанные изменения не носят синдромального характера, однако информативны в отношении нарушения структуры коллагена – одного из белков экстрацеллюлярного матрикса [5,6].

В лечении болезни Пайра применяются консервативные и хирургические методы. Консервативная терапия включает в себя диетическое питание (назначение высоко калорийной пищи с добавлением растительной клетчатки для увеличения объема кала, ягодные отвары и соки для усиления перистальтики и секреции кишки), рациональное применение слабительных средств (растительные отвары, минеральные масла), витаминотерапию (препараты группы В, С, препараты калия, железа). Также применяют медикаментозное лечение антиспастическими средствами (ганглиолитики и антихолинэстеразные препараты), физиотерапию и лечебную физкультуру.

Несмотря на комплексный подход в лечении данной патологии стойкий положительный эффект достигается не более, чем в 25% случаев наблюдений при условии строгого соблюдения предписанных назначений.

Хирургическое лечение болезни Пайра у детей является эффективным методом лечения и приносит ожидаемые результаты, однако оперативные вмешательства достаточно трудоёмки и требуют широкого операционного доступа, умения манипулировать в глубоких отделах брюшной полости.

Внедрение эндоскопии в практику детского хирурга позволяет значительно снизить операционную травму, облегчает доступ и обзор ко всем отделам ободочной кишки. Выработанная в нашей клинике методика видеоассистированного оперативного лечения болезни Пайра внедрена в практику и доказала свою эффективность [4,5,6].

Данная методика позволяет заметно сократить длительность послеоперационных болей, позволяет быстро активизировать больного, а также дает превосходные косметические результаты.

В послеоперационном периоде для детей разработан реабилитационный курс консервативной терапии. В рамках этого курса в течение 6-ти месяцев детям назначается диетотерапия с включением послабляющих продуктов, физиотерапия на область толстой кишки (не ранее 2-х недель после проведенного оперативного лечения) и лечебная физкультура, в комплекс которой входят упражнения, направленные на укрепление мышц передней брюшной стенки (проводится 2-4 десятидневных курса в течение первого года) [1,4].

Список литературы

1.        Гераськин А.В. Хирургия живота и промежности у детей: Атлас [Электронный ресурс] - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012.

2.        Кущ Н.Л. Болезнь Пайра у детей // Вестник хирургии 1990 - № 11

 3.        Ленюшкин А.И. Хирургическая колопроктология детского возраста. М.: Медицина, 1999

 4.        Наврузов С.Н. Лечение больных толстокишечным стазом // Вестник хирургии 1988 - № 9

 5.        Романов П.А. Клиническая анатомия вариантов и аномалий толстой кишки. М.: Медицина, 1987

 6.        Яремчук А.Я., Радильский С.Е., Топчий Т.В., Морозова Н.Л. Хронический колостаз  -особенности клиники и диагностики. // Вестник хирургии 1990 - № 7