27 октября 2016г.
Актуальность. Первичной (идиопатической) легочной гипертензией (ПЛГ) считают заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся выраженным повышением общего легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии, часто прогрессирующим течением с быстрым развитием декомпенсации правого желудочка, фатальным прогнозом. Заболеваемость ПЛГ составляет не более 1-2 случаев на миллион детского населения в год и встречается с одинаковой частотой, как мальчиков, так и девочек.
Диагноз ПЛГ устанавливается при наличии легочной гипертонии, когда среднее давление в стволе легочной артерии превышает 25 мм. рт. ст. в покое и 30 мм. рт. ст. при нагрузке, нормальном давлении заклинивания легочной артерии (до 10-12 мм. рт. ст) [1].
Клиническая картина на ранних этапах слабо выражена, характерны неспецифические симптомы в виде одышки, недомогания, утомляемости, боли в груди, синкопальных состояний. На поздних стадиях появляются кровохарканье, периферические отеки, застойные явления в легких. Все больные угрожаемы по развитию острой сердечнососудистой недостаточности и синдрома внезапной сердечной смерти [2].
Цель. Описать клинический случай редко встречающейся патологии в педиатрической практике.
Девочка О., 2.10.2000года рождения. В возрасте в 9 лет по дороге в школу потеряла сознание. Обратилась в поликлинику по месту жительства, где заподозрен врожденный порок сердца. В феврале 2010г направлена в БУЗ ВО «ВОДКБ№1», девочка была госпитализирована с целью диагностики. При поступлении предъявляла жалобы: на утомляемость, сердцебиение, головокружение, обмороки. Из анамнез заболевания известно, что данные жалобы беспокоят в течение 3 месяца.
Anamnesis vitae: девочка от 1 беременности, протекавшей без осложнений, роды в срок, вес при рождении 2500,0г, рост 46см. Период новорожденности без особенностей, развитие по возрасту. Профилактические прививки в соответствии с национальным календарем прививок. Вскармливание грудное до 4 мес. Перенесенные заболевания: частые ОРВИ. Наследственный и аллергологический анамнез не отягощены.
Объективно: Состояние средней тяжести. Физическое развитие ниже среднего гармоничное. Кожные покровы и видимые слизистые чистые, бледные. Зев не гиперемирован. Лимфатические узлы не пальпируются. В легких дыхание везикулярное. Со стороны сердечно-сосудистой системы: тоны сердца звучные, ритмичные, усиление 1тона на основании сердца, короткий систолический шум. Живот мягкий безболезненный. Печень пальпируется по краю реберной дуги. Со стороны других органов и систем патологии не выявлено.
Дополнительные методы обследования: общеклинические анализы без патологии. ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС – 126 уд/мин, ЭОС резко отклонена вправо, гипертрофия правого желудочка. ДЭХО-КГ: расширение правых камер сердца, значительное расширение ЛА, выраженная недостаточность ЛА. Уменьшение полости левого желудочка. Признаки увеличения расчетного давления в легочной артерии 103мм. рт. ст.
На основании проведенного клинико-лабораторного обследования в кардиоревматологическом отделении БУЗ ВО «ВОДКБ№1», был поставлен диагноз: Врожденный порок сердца - дефект межпредсердной перегородки. Для дальнейшего обследования и уточнения причин легочной гипертензии ребенок направлен в ФГБУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН г. Москва. По данным проведенного обследования установлен диагноз: Идиопатическая легочная гипертензия. Выраженная недостаточность легочной артерии, гипоплазия левого желудочка. Недостаточность кровообращения IIА.
Рекомендована госпитализация с целью решения вопроса о возможном хирургическом лечении.
В апреле 2010г девочка в ФГБУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН г. Москва проведена атриосептостомия со стентирование межпредсердного сообщения. Кроме того было назначено медикаментозное лечении: Траклир по 31,25 мг * 2 раза в день, Варфарин по 2,5 мг (под контролем МНО со значениями 2-2,5), Аспаркам по 1таблетки *3 раза в день.
Ежегодно проводилось обследование на базе БУЗ ВО «ВОДКБ№1» и ФГБУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН г. Москва для подбора терапии. Состояние оставалось стабильным на фоне проводимого лечения, отмечается положительная динамика, снижение расчетного давления в ЛА до 80мм.рт.ст.
С феврале 2013 г. состояние ухудшилось. Появились жалобы на одышку при минимальной физической нагрузке, потливость, повышенную утомляемость. Повторно была госпитализирована в БУЗ ВО «ВОДКБ№1».
Объективно: Состояние тяжелое. Рост 150см, вес 31,5 кг, физическое развитие ниже среднего гармоничное. Кожа чистая с акроцианозом. Грудная клетка правильной формы. Перкуторно ясный легочный звук по всем полям. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритмичные, акцент 2 тона на легочной артерии, над всей областью сердца выслушивается систолический шум. ЧСС 108 в мин. АД 110/70мм. рт. ст. Печень пальпируется на 3 см ниже края реберной дуги.
На ЭКГ: ритм синусовый, отклонение ЭОС резко вправо, нарушения ритма и проводимости не выявлено.
ДЭХО-КГ: определяется выраженная гипертрофия правых отделов сердца. Уменьшение полости левого желудочка. Недостаточность клапана ЛА. Недостаточность ТК. Признаки высокой легочной гипертензии. В средней части межпредсердной перегородки – стенд.
Рентгенография органов грудной клетки в прямой проекции: пневматизация повышена, легочный рисунок обогащен в прикорневых зонах. Корни легких структурны. Тень сердца расширена в поперечнике влево, выбухает дуга легочной артерии по левому контуру, КТИ=62%.
По результатам полученных методов исследования был поставлен диагноз: Идиопатическая легочная гипертензия. Состояние после атриосептостомии со стентированием межпредсердного сообщения (26.04.2010.) Недостаточность трикуспидального клапана 3 степени. Недостаточность клапана легочной артерии 2 степени. Недостаточность кровообращения IIА.
В лечении была увеличена доза Траклир по 125мг. * 2 раза в день, добавлены Силденафил 20 мг. *3 раза в день длительно и Верошпирон по 25 мг. * 3 раза в день длительно, а также продолжала принимать Тромбо-асс по 50 мг.1 раза в день до 6 мес, Аспаркам по 1 таб. * 3 раза в день длительно,.
Учитывая динамику прогрессирования заболевания, ребенку было выдано направление в ФГБУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН г. Москва, для дальнейшего обследования и лечения.
Июле 2015г во время очередной госпитализации в ФГБУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН г. Москва, у ребенка наступила внезапная сердечная смерть.
Вывод. Первичная (идиопатическая) легочная гипертензия является редкой патологий. Длительно заболевание клинически не проявляется и диагностируется на поздних стадиях. Несмотря на современные методы, применяемые для лечения, первичная (идиопатическая) легочная гипертензия – прогрессирующее заболевание, с неблагоприятным прогнозом развития острой сердечно-сосудистой недостаточности и синдрома внезапной сердечной смерти.
Список литературы
1. Белозеров Ю.М., Агапитов Л.И. Первичная легочная гипертензия у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2010. — № 2. — С. 7-13.
2. Дергачев А. В., Троян В. В. Синдром легочной гипертензии у детей (клиника, диагностика, лечение) // Российский медицинский журнал. Педиатрия. – 2011.- №15.- С. 4-6.
