31 августа 2017г.
Аннотация. Статья посвящена особенностям диагностики (начало заболевания, форма, клинические проявления, электромиографические признаки) миастении.
Abstract. The article is devoted to peculiarities of diagnosis (early disease, the shape, clinical symptoms, electromyographic signs) myasthenia gravis.
Ключевые слова: миастения, игольчатая электромиография, бульбарный синдром.
Key words: myasthenia gravis, needle electromyography, bulbar syndrome.
Раздел ГРНТИ: 76.29.51 – Неврология.
Актуальность. Миастения – тяжелое аутоиммунное нервно-мышечное заболевание с прогрессирующим течением, главной клинической чертой которого является патологическая утомляемость мышц, приводящая к парезам и параличам. Частота миастении в настоящее время составляет 20 случаев на
100 000 населения. По сравнению с данными 70-х годов прошлого столетия (3-7 человек на 100 000 населения), отмечается тенденция к увеличению заболеваемости миастенией. Полагают, что число больных, у которых это заболевание не выявлено, в 2-3 раза больше. Соотношение мужчин и женщин равно 1:3. Дебют заболевания у женщин происходит в 20-30 лет, у мужчин – в 30-40 лет, при этом развитие миастении может произойти в любое время от первых дней жизни (миастения новорожденных) до пожилого возраста. Заболевание имеет прогрессирующий характер, быстро приводит к нарушению трудоспособности и инвалидизации, снижению общего качества жизни больных, как и при других заболеваниях нервной системы, в связи, с чем возрастает актуальность реабилитации в неврологии. Дыхательная недостаточность приводит к летальному исходу у 10-14% больных генерализованной миастенией [1-4].
Миастения в сочетании с патологией вилочковой железы (60%) имеет особенности клинических проявлений, как в стадии дебюта, так и в периоде развернутой клинической картины заболевания. Особенностями дебюта данной формы миастении является бурное развитие заболевания с поражением в короткие сроки всей поперечнополосатой мускулатуры, что облегчает диагностику заболевания в начале процесса. В период развернутой клинической картины заболевание имеет генерализованную форму и быстро прогрессирующий характер течения. Миастения не связанная с патологией вилочковой железы имеет медленно прогрессирующее течение, что часто маскирует данный процесс под хроническую соматическую патологию [5].
Цель работы. Охарактеризовать трудности диагностики различных форм миастении на ранних стадиях.
Материалы и методы. Представлено описание течения 2-х форм заболевания миастении у женщины и мужчины с дебютом в 30-51 год, связанную и не связанную с патологией вилочковой железы. Больные находились на обследовании и лечении в неврологическом отделении ГБУЗ РМ «Мордовская республиканская клиническая больница» г. Саранска в 2016 г.
Результаты. Клинический пример 1.
Пациентка И., 30 лет, поступила в клинику с жалобами на затруднение при глотании, жевании, поперхивание при приеме пищи (больше твердой), общую слабость, слабость в конечностях, усиливающуюся в конце дня и после физической нагрузки, одышку, потливость, нарушение речи. Дебют заболевания после перенесенной ангины с бульбарного и глазодвигательного синдромов. Вышеуказанные жалобы нарастали в течение 1-2-х месяцев. Наследственность не отягощена. В амбулаторных условиях не обследована.
В неврологическом статусе наблюдались признаки пареза глазодвигательных, жевательных, бульбарных мышц, пареза скелетной мускулатуры конечностей, больше верхних, нарушение выполнения координаторных проб, позы Ромберга, атаксия при ходьбе.
Фармакологическая проба с прозерином, тест с физической нагрузкой, проба Уолкера положительные.
В результатах исследований лабораторно-инструментального минимума патологических изменений не выявлено.
Иммунологические исследования не проводились.
Заключение игольчатой ЭМГ показало: несмотря на то, что обследование проведено на фоне действия прозерина, отмечено выраженное снижение длительности ПДЕ при нормальной и повышенной их амплитуде и наличии спонтанной активности.
КТ органов грудной клетки выявила гиперплазию вилочковой железы.
По результатам диагностики выставлен заключительный клинический диагноз: «Миастения, генерализованная форма, бульбарный синдром, тетрапарез с умеренным нарушением функции конечностей». Рекомендована тимэктомия.
После оперативного лечения ремиссии не наблюдалось. Обострения возникали на фоне простудных заболеваний, стрессовых ситуаций, оперативных вмешательств.
В лечении используются, помимо антихолинэстеразных средств, иммуностатики, калийсодержащие витаминные комплексы. В настоящее время имеет I группу инвалидности по данному заболеванию. Ежегодно получает курсы восстановительной терапии.
Клинический пример 2.
Пациент К., 51 год, поступил в клинику с жалобами на слабость мышц плечевого пояса, изменение голоса, ощущения «першения» в горле, затруднение при глотании. По данным анамнеза болен в течение пяти лет, когда стала беспокоить невыраженная, медленно нарастающая слабость в конечностях. За медицинской помощью не обращался. Ухудшение состояния в течение 2-х месяцев, в виде усиления слабости в конечностях, изменения звучности голоса, затруднения глотания при приеме пищи. В амбулаторных условиях на предмет миастении не обследован. Получал лечение по поводу соматической патологии без положительного эффекта, в связи с чем, был госпитализирован в неврологическое отделение МРКБ.
На момент поступления в стационар общесоматический статус без патологических изменений. Наследственность не отягощена. В неврологическом статусе наблюдались признаки пареза лицевых, бульбарных мышц, пареза скелетной мускулатуры конечностей, больше верхних, с выраженной гипотрофией мышц надплечья, межлопаточной области. Нарушение выполнения координаторных проб, позы Ромберга, атаксии при ходьбе не выявлено.
Фармакологическая проба с прозерином, тест с физической нагрузкой, проба Уолкера положительные.
В результатах исследований лабораторно-инструментального минимума патологических изменений не выявлено.
Иммунологические исследования не проводились.
Заключение игольчатой ЭМГ показало: отмечено снижение длительности ПДЕ при нормальной их амплитуде и наличии спонтанной активности.
Заключение по КТ органов грудной клетки: картина ателектаза средней доли правого легкого, ограниченного плевропневмофиброза S1 справа; лимфаденопатия средостения. Признаков изменения структуры вилочковой железы не выявлено.
По результатам исследований выставлен заключительный клинический диагноз: «Миастения, генерализованная прогрессирующая форма с нарушением функции орофарингеальной мускулатуры и мышц плечевого пояса, мышечными гипотрофиями».
После начала консервативного лечения наблюдается медленно прогрессирующее течение процесса без обострений. В лечении используются антихолинэстеразные средства, калийсодержащие витаминные комплексы. Иммуностатики не применялись. В настоящее время имеет II группу инвалидности по данному заболеванию. Ежегодно получает курсы восстановительной терапии.
Заключение. Дебют миастении, связанной с патологией вилочковой железы, характеризуется достаточно быстрым нарастанием классических признаков заболевания, что облегчает постановку диагноза. К трудностям диагностики миастении, не связанной с патологией вилочковой железы, в амбулаторных условиях следует отнести: 1) затруднения при постановке диагноза у больных в течение первого года при наличии уже сформировавшихся диагностических признаков миастении; 2) недостаточная дифференциация миастении с миастеноподобными синдромами и другими заболеваниями; 3) несвоевременное назначение диагностических проб и электромиографического исследования; 4) медленное прогрессирование заболевания (в течение 2-3-х лет); 5) отсутствие возможности более широкого использования иммунологического исследования с определением уровня антител к титину, АХР, гладкой мускулатуре.
Список литературы
1. Клинические рекомендации. Неврология и нейрохирургия /под редакцией Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова. – 2 изд. – М.: ГЕОТАР-Медиа, 2015. – 232 с.
2. Бойко В.В., Волошина Н.П., Егоркина О.В. Современные взгляды на диагностику и лечение миастении // Heйро News. – 2014. – №1. – 50 с.
3. Санадзе А.Г. Миастения // Неврология. Национальное руководство / Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова, А.Б. Гехт. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. – 1035 c.
4. Гехт Б.М., Санадзе А.Г. Миастения: диагностика и лечение // Неврологический журнал. – 2015. – Т. 8. Прил. 1. – 49 с.
5. Седышев, Д.В.Особенности восстановительной терапии больных миастенией после тимэктомии: автореф. дис. на соиск. учен. степ. канд. мед. наук (14.00.13) / Седышев Дмитрий Вадимович; Нижний Новгород, 2005. – 15 с.
