07 апреля 2016г.
Болезнь Бехчета – системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов. Болезнь Бехчета поражает мужчин молодого и среднего возраста. Согласно литературным данным, примерно в 50-85% случаев у пациентов наблюдается воспаление сосудистого тракта глаза, васкулит сетчатки, неврит зрительного нерва [1]. Болезнь Бехчета сопровождается самым неблагоприятным прогнозом для зрения из всех разновидностей заднего увеита. Часто поражаются оба глаза одновременно. Болезнь отличается острым началом и хроническим приступообразным течением. Многократные приступы ведут к постепенному образованию задних синехий, заращению зрачка, развитию вторичной глаукомы, осложненной катаракты, стойкому помутнению стекловидного тела, развитию ангиита сетчатки [2].
Этиология болезни Бехчета неизвестна. Поражение глаз часто сочетается с носительством антигена HLA- B51. Предполагают также, что болезнь представляет особую форму септицемии, афтозной лихорадки рогатого скота либо является вариантом многоформной эритемы или синдрома Стивена-Джонсона [3].
Критерии диагностики болезни Бехчета, разработанные Международной группой по изучению болезни Бехчета (International Stady Group for Behchet s Disease – ISGBD). Согласно этим рекомендациям, ББ диагностируют при наличии рецидивирующего афтозного стоматита, сочетающегося с любыми двумя и более проявлениями – язвами на половых органах (свежими или зарубцевавшимися), поражением глаз (задний увеит, васкулит сетчатки), кожи (узловатая эритема, псевдоваскулит, акнеподобными высыпаниями) и положительным тестом патергии (формирование локальной пустулы в ответ на укол кожи иглой). Диагноз устанавливается клинически и основан на выявлении триады симптомов: увеит, язвенное поражение оболочки полости рта, язвенное поражение половых органов [2].
К большим диагностическим признакам относят: язвенное поражение полости рта, половых органов, увеит, кожные поражения (узловатая эритема, тромбофлебит, фолликулит).
К малым диагностическим признакам относят: артрит, язвенное поражение слизистой оболочки полости рта, желудочно-кишечного тракта, венозный тромбоз и неврологическую симптоматику.
Заболевание обычно начинается с недомогания, которое, как правило, сопровождается повышением температуры (38-40 С), болями в мышцах. Спустя некоторое время появляются афты на слизистой оболочке рта, изъязвления на коже и слизистых половых органов. Затем (в разные сроки от начала заболевания) возникает тяжелый иридоциклит с гипопионом и помутнением в стекловидном теле. Поражения глаз носит характер рецидивирующего гипопион-иридоциклита. У пациентов с болезнью Бехчета практически никогда не бывает фибрина даже при выраженной реакции со стороны передней камеры. Поражение заднего отрезка глаза характеризуется развитием витреита, васкулита сетчатки, окклюзии вен сетчатки, локального некротизирующего ретинита, ретробульбарным невритом, атрофией зрительного нерва [3].
Алгоритм обследования пациента при подозрении на болезнь Бехчета:
1. Рентгенография грудной клетки (для дифференциальной диагностики с туберкулезом, саркоидозом).
2. Проба Манту с оценкой анергии, диаскин тест.
3. Лабораторные анализы: общий анализ крови, мочи, С – реактивный белок, RW, ВИЧ, LE - клетки и обследование на другие другие коллагенозы
(совместно с ревматологом), анализ кала на скрытую кровь (перед началом терапии кортикостероидами).
4. При подозрении на гранулематоз Вагнера – гранулярно-окрашивающиеся антинейтрофильные цитоплазматические антитела (cANCA).
5. HLA-B 27 (дифференциальная диагностика с тяжелым фибринозным увеитом. Язвы при этой форме увеита менее болезненные и тяжелые.)
6. Консультация терапевта, ревматолога, невролога, офтальмолога, стоматолога, дерматолога.
Лечение офтальмологических проявлений синдрома Бехчета: специфической терапии нет. При рецидивах гипопион-иридоциклита лечение симптоматическое.
1. Инстилляции циклоплегиков (1% цикломед по 1 капле 3 раза в день, мидримакса по 1 капле 2 р. в день, мидриацила 1% по 1 капле 3 раза в день, ирифрина 2,5% по 1 капле 2-3 раза в день).
2. Кортикостероиды местно в каплях 4 раза в день, субконъюнктивальные инъекции дексазона 0,4% по 0,8 мг, парабульбарные инъекции пролонгированных кортикостероидов (кеналог, дипроспан), пульс терапия кортикостероидами: внутрь метипред по 4-16 мг в течение 2 месяцев.
3. Цитостатики: внутримышечно циклофосфан по 200 мг 2 раза в неделю при общей дозе 1000 мг. Затем переходят на прием хлорбутина по 0,002 г 3 раза в день в течение 6 месяцев. Лечение проводят под контролем общего анализа крови. При снижении количества лейкоцитов до 4,5*109 прием препарата прекращают.
При появлении афтозных элементов полости проводят аппликации местных анестетиков (гель лидоксор, ОКИ), антисептическую обработку полости рта (0,06 % раствор хлоргексидина, KIN Gingival), обработку протеолитическими ферментами (химотрипсин, лактоферрин), аппликации геля холисал, с момента эпителизации – аппликации солкосерил дентальной адгезивной пасты на проблемные участки слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ.
Пациенты с болезнью Бехчета подлежат обязательному диспансерному наблюдению у офтальмолога (визометрия, биомикроскопия, контроль ВГД), стоматолога, ревматолога, дерматолога.
Список литературы
1. Алекберова З.С. Демографические аспекты болезни Бехчета / З.С. Алекберова, Р.Г. Голоева, И.А. Гусева // Ревматология. – 2011. – №11. – С. 740-744.
2. Дэвид Дж. Спелтон. Атлас по клинической офтальмологии Дэвид Дж. Спелтон, Роджер А. Хитчингс, Пол А. Хантер. – 2007. – С. 314-316.
3. Jastis P. The wills eye manual Office and Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye / P. Jastis, Ehlers Chirag, P. Shah. – 2012. – С. 425-426.
