25 января 2016г.
Введение: Аномалия Арнольда-Киари (ААК) - это группа врожденных аномалий развития заднего мозга, влияющих на структурные взаимоотношения между мозжечком, стволом мозга, верхними шейными отделами спинного мозга и костями основания черепа [1]. До развития эпохи магнитно-резонансной томографии (МРТ) ААК считалась редким заболеванием. В настоящее время распространенность в популяции ААК I типа достигает 0,1-0,5% с преобладанием среди женщин. Данная аномалия встречается у женщин в три раза чаще, чем у мужчин [2].
Цель: выявить гендерные различия по частоте встречаемости и типам ААК.
Материалы и методы. Работа выполняется в рамках комплексной темы «Эпидемиологические, генетические и нейрофизиологические аспекты заболеваний нервной системы (центральной, периферической, вегетативной) и превентивная медицина» (регистрационный номер 210-16) на базе Неврологического центра эпилептологии, нейрогенетики и исследования мозга Университетской Клиники КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно – Ясенецкого.
Нами проанализирована случайная выборка амбулаторных карт пациентов, обращавшихся за неврологической помощью в период с 2008 года по 2014 гг. Таким образом, временной срез составил 6 лет. Общее число проанализированных амбулаторных карт 2040. Согласно критериям включения и исключения нами рандомизировано 70/2040 (3,4%) случаев ААК. Критерии включения: нейрорадиологически верифицированная ААК; мужчины и женщины, возраст от новорожденных и выше. Критерии исключения: предположительный диагноз ААК, другие врожденные пороки ЦНС.
Общая выработка пациентов составила 70 человек в возрасте от 4 до 64 лет, медиана возраста 25 лет [Q25; Q75 = 17; 34]; в том числе 30 лиц мужского пола, (43%) и 40 женского пола (57%).
Согласно международной возрастной периодизации распределение больных с ААК было следующим: 1 группа - детский возраст (от периода новорожденности до 13 лет 11 мес.) – 13/70 (18%) человек. Возраст варьировал от 4 лет до 13 лет, медиана возраста 10 лет [Q25; Q75 = 9; 12], в том числе 7 девочек (54%), медиана возраста 12 лет [Q25; Q75 = 10; 12] и 6 мальчиков (46%), медиана возраста 8,5 лет [Q25; Q75 = 5; 9]. 2 группа - юношеский возраст (от 14 лет до 20 лет 11 мес.) - 11/70 (16%) человек. Возраст варьировал от 14 до 20 лет, медиана возраста 17 лет [Q25; Q75 = 16; 19], в том числе 3 девушки (27%), медиана возраста 18 лет [Q25; Q75 = 16; 19], и 8 юношей (73%), медиана возраста 17 лет [Q25; Q75 = 15,5; 19,5]. 3 группа - взрослые (от 21 года до 64 лет) – 46/70 (66%) человек. Возраст варьировал от 21 года до 64, медиана возраста 30,5 лет [Q25; Q75 = 25; 47], в том числе 30 женщин (65%), медиана возраста 30 лет [ Q25; Q75 = 26; 47], и 16 мужчин (35%), медиана возраста 31,5 лет [Q25; Q75 = 24; 42,5].
Результаты и обсуждения. Были выявлены следующие типы ААК (Табл.1): в первой группе: у девочек ААК 0 типа 1 случай (14,2%); ААК 1 типа 6 случаев (85,8%); у мальчиков ААК 0 типа 1 случай (16,6%); ААК 1 типа 5 случаев (83,4%). Во второй группе наблюдения: у девушек ААК 1 типа 3 случая (100%); у юношей ААК 0 типа 2 случая (25%); ААК 1 типа 6 случаев (75%). В третьей группе наблюдения: у женщин
ААК 0 типа 6 случаев (20%); ААК 1 типа 24 случая (80%); у мужчин ААК 0 типа 8 случаев (50%), ААК 1 типа 8 случаев (50%).
Таблица 1
Тип ААК в зависимости от пола исследуемых
|
Группа
|
1 группа
|
2 группа
|
3 группа
|
|
Тип ААК
|
0
|
1
|
0
|
1
|
0
|
1
|
|
женский пол
|
1 (14,2%)
|
6 (85,8%)
|
0
|
3 (100%)
|
6 (20%)
|
24 (80%)
|
|
мужской пол
|
1 (16,6%)
|
5 (83,4%)
|
2 (25%)
|
6 (75%)
|
8 (50%)
|
8 (50%)
|
Выводы. Таким образом, по результатам данного пилотного исследования, в детском возрасте чаще встречается ААК 1 типа, без значимых отличий между полами; в юношеском возрасте – ААК 1 типа с преобладанием у девушек; в группе взрослых людей - ААК 1 типа, в три раза чаще у женщин, но не достигая статистически значимых различий по этому показателю (p>0.05). Достоверность полученных данных требует уточнения в дальнейшем, в виду малой выборки исследуемых.
Список литературы
1. Milhorat T.M., Nishikawa M., Kula R.W. et al. Mechanisms of cerebellar tonsil herniation in patients with Chiari malformations as a guide to clinical management // Acta Neurochir. – 2010. – Vol. 152. - P. 1117-1127.
2. Speer M.C., Enterline D.S., Mehltretter L. et al. Chiari type I malformation with or without syringomyelia: prevalence and genetics // J. Genet. Couns. – 2003. – Vol. 12. – P. 297-311.
