23 января 2016г.
В своей профессиональной деятельности детские офтальмологи иногда встречаются с доброкачественными новообразованиями век у маленьких пациентов.
В настоящее время опухоли век среди других новообразований органа зрения встречаются в 5,9-19,6% случаев. Среди них превалируют доброкачественные образования: эпителиальные опухоли (62 %), новообразования мягких тканей (26 %) и пигментные опухоли (12 %).
Крайне редко (в 1,3% случаев от всех доброкачественных образований век) в области верхнего века встречаются образования, по внешнему виду не поддающиеся для идентификации диагноза. Эти новообразования, берущие свое начало из волосяного фолликула, называются эпителиома Малерба (пиломатриксома или трихолемомма).
Данное новообразование встречается у детей различного возраста. 40% опухолей развивается до 10 лет и более 60% - до 20-летнего возраста. Распространенность этой патологии среди мужчин и женщин одинакова, но в нашей практике процентное соотношение по половому признаку было равнозначно.
У 30% пациентов опухоль обнаруживается в периоде новорожденности, что свидетельствует в пользу ее эмбрионального происхождения.
В целом, достаточных статистических данных об этиологии этого новообразования нет, так как распространенность его невелика. Существует мнение, что повоцирующим фактором развития пиломатриксомы может являться травма. Вместе с тем известны и семейные случаи заболевания. В литературе описаны клинические примеры обнаружения эпителиомы Малерба во внутренних органах (Литовка В.К. и соавт., 2009г.). Множественная пиломатриксома – явление казуистическое.
Клинически опухоль располагается в толще кожи (или подкожно) в виде узла округлой формы, с неровными краями от 0,5 до 3см в диаметре, различной консистенции от эластической до каменистой плотности. В некоторых случаях образование напоминает инородное тело – «деревянную щепку», которое располагается подкожно. Опухоль не спаяна с окружающими тканями, подвижна, иногда умеренно болезненна при пальпации.
Первоначально расположенный в глубоких слоях кожи опухолевый очаг практически не заметен и не вызывает никаких субъективных ощущений у пациента. Постепенно новообразование незначительно увеличивается в размepax и начинает выбухать над поверхностью кожи. В ряде случаев она выглядит истонченной, атрофичной, гиперемированной, измененной окраски (синей, зеленоватой, фиолетовой), может шелушиться и покрываться коркой (изредка встречаются пигментные формы). Течение заболевания длительное, опухоль растет медленно, не малигнизируется.
В большинстве случаев микроскопически новообразование окружено оболочкой, представленной двумя типами клеток: по периферии - базофильными, представляющими собой небольшие клетки со скудной цитоплазмой, нечеткими границами, резко базофильным ядром, и в центре - теневыми, имеющими более четкие границы и неокрашенное ядро.
В толще опухоли определяются тяжи и островки мелких эпителиальных клеток, с плоскоклеточными очажками и мелкими участками ороговения. Эпителиальные образования часто подвергаются некрозу. Вокруг массы эпителия располагаются грануляции с гигантскими клетками, нередко возникают костные балки, тесно прилежащие к некротическим участкам (Рисунок 3)
Оперативное лечение выполняется традиционным методом либо посредством радиоволнового ножа, новообразование иссекается вместе с окружающими тканями. Нерадикальное удаление обязательно приведет к рецидиву.
Появление на коже симптомов изъязвления и воспаления после удаления новообразования является неблагоприятным прогностическим признаком. В 3,3 % возможен инвазивный рост и злокачественная трансформация по базальноклеточному типу.
Верифицировать наличие данной опухоли на основании клинической картины маловероятно. По данным литературы точный клинический диагноз ставится лишь в 2% случаев. Как правило, диагноз устанавливается на основании гистологического исследования.
Таким образом, дифференциальная диагностика опухоли Малерба проводится с эпидермальной кистой, подкожную атеромой и инородным телом. Чаще всего данные диагнозы выставляют эти диагнозы при направлении. Только лишь в ходе оперативного вмешательства можно предположить опухоль Малерба по плотной и четко выраженной оболочке, наличию кальцинатов и полостей внутри опухоли с плотными перемычками, характерным хрустом при разрезе. Опухоль относится к доброкачественным и, несмотря на длительность существования, крайне редко подвергается перерождению.
В детском отделении МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского диагноз: «Эпителиома Малерба» впервые был поставлен исключительно по данным гистологического исследования после удаления нетипичного образования века.
Клинический пример.
При госпитализации у пациентки М., 6 лет на верхнем веке справа диагностировано поверхностное плотное образование зеленовато-сероватого цвета, размером 0,4х0,5см, частично спаянное с окружающими тканями, безболезненное при пальпации. (Рисунок 1)
Направляющий клинический диагноз - Атерома верхнего века справа. При осмотре острота зрения составляла 1.0 на обоих глазах, рефракция эмметропическая. Глаза спокойны, передний и задний отрезок не изменены, подвижность в полном объѐме. Из анамнеза известно, что новообразование впервые обнаружили в возрасте 1 месяца. В процессе наблюдения отмечался слабый, постепенный рост.
Под общей (масочной) анестезией произведено удаление образования в пределах здоровых тканей: после разреза кожи полутупо до интактных тканей выделена киста, полость обработана режущей кюреткой, проведен гемостаз, рана обработана р-ром бриллиантового зелѐного. Удаленная киста представляла собой небольшое образование размером 0,4 х 0,3см неправильной формы и различной консистенции от кашицеобразного до каменисто плотного, цветом от белого до серовато-зеленоватого, без специфического запаха. (Рисунок 2) Данный материал был отправлен на гистологическое исследование, где выявлены пласты лимфоцитоподобных клеток, очаги «клеток-теней», участки с отложением извести. (Рисунок 3). На основании гистологического исследования выставелен диагноз «Эпителиома Малерба».
В катамнезе ребенок наблюдался через 1 месяц, через 1 и 3 года. Осложнений и рецидивов отмечено не было, поверхность верхнего века справа здоровая, обычного цвета, гладкая.
В нашем отделении было проведено хирургическое лечение восьмерым детям. С накоплением клинического опыта верификация образования в предоперационном периоде уже не составила труда, и предоперационный диагноз совпадал с гистологическим.
В ряде случаев был получен гистологический ответ: «Пиломатриксома» и «Трихолеммома». Необычные и разнозвучащие диагнозы заставили обратиться к данным литературы и выяснить, что это название одной патологии.
Итак, эпителиома Малерба (пиломатриксома или трихолеммома) встречается в 1,3% случаев от всех доброкачественных образований век, локализуюется преимущественно в области верхнего века, берет свое начало из волосяного фолликула, встречается у детей различного возраста. Рост опухоли малоинтенсивный и доброкачественный. Лечение оперативное.
Материал составлен в помощь практикующим детским офтальмологам.
Рис.1. Пациентки М., 6 лет Рис.2. Удаленное новообразование
Рис.3. Гистология
а) Общий вид опухоли. Окраска гематоксилином и эозином, X40
б) Ороговение по трихолеммальному типу (без зернистого слоя). Окраска гематоксилином и эозином, X200 в) Клетки-тени, кальцификаты (сверху). Окраска гематоксилином и эозином, X400
Список литературы
1. Апатенко А.К. Эпителиальные опухоли и пороки развития кожи, Москва, 1973г., с. 240.
2. Бархаш С.А., Васильева C.B., Пикалова Л.Д. и др. Изменение структуры глазной патологии у детей по данным стационара. //Офтальмол. журн. 1981. - № 1. - С. 8.
3. Бровкина А.Ф., Офтальмоонкология, руководство для врачей, Москва, 2002, с.177, 183
4. Кущ Н.Л. и соавт. «О некротизирующей эпителиоме Малерба у детей», Журнал Вопрос охраны материнства и детства, 1990, №4, с.54-55
5. Литовка В.К и соавт, «Редкие доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования яичек у детей», Украинский журнал хирургии №4, 2009г., с. 144-147
6. Пучковская Н.А. Опухоли глаза, его придатков и орбиты. Киев Здоров''я, 1978, с. 116.
7. Moehlenbeck FW Pilomatricoma (calcifying epitelioma): a statistical study. Arch Dermatol 1973; 108:532-4.
8. Forbis R, Helwig EB Pilomatricoma (calcifying epitelioma). Arch Dermatol 1961; 83:606-18.
9. O‘Grady RB, Spoerl G. Pilomatrixoma (benign calcifying epithelioma of Malherbe). Ophthalmology. 1981;88:1196-7.
