24 февраля 2016г.
Холестатический гепатоз беременных (внутрипеченочный холестаз беременных, доброкачественная желтуха беременных) (ХГБ) является разновидностью позднего гестоза, представляющее проявление экскреторного дефекта вследствие действия на нормальную печень высокого содержания женских половых гормонов в период гестации.
Частота встречаемости до 2,5% на общее число родов (1-3).
ХГБ может возникнуть в любом сроке беременности, но чаще в третьем триместре, 27-37 неделя беременности (4,5).
В качестве клинического примера, наглядно иллюстрирующего течение беременности, родов и послеродового периода у беременной с ХГБ приводим пример пациентки, находившейся в стационаре городского клинического родильного дома №1 г.Симферополя, повторнобеременной М., 41 года, диамниотической дихориальной двойней с трисомией по 21 паре хромосом 1 плода из двойни, осложнившегося редкой формой позднего гестоза-холестатическим гепатозом беременных.
Из истории болезни: взята на учет по беременности в женской консультации в сроке 7 недель. В анамнезе - болезнь Боткина в 1985 году. Беременность шестая: первая беременность 1990 год - срочные роды, живым мальчиком, весом 2900 граммов, роды протекали без осложнений, 2-5 беременности закончились медицинскими абортами в сроке 5-6 недель беременности. Данная беременность неиндуцированная, желанная. В сроке 13-14 недель произведен 1 скрининг, на котором выявлена беременность двойней. При проведении второго скрининга в 20-21 неделю беременности при осмотре 1 плода отмечается затруднение визуализации кардиоструктур плода, связанное с неустойчивым положением плода. Повторное УЗИ проведенно через неделю. При осмотре сердца 1 плода выявило: мембранозная часть межжелудочковой перегородки отчетливо не просматривается, широкое овальное окно. Рекомендовано: Медико-генетическое консультирование, контроль УЗИ в 24-25 недель. 24.09.13 г. произведена пренатальная инвазивная диагностика 1 плода. При исследовании амниоцитов выявлен кариотип 46,ХХ, с добавочной 21 хромосомой. В связи с выявлением хромосомной патологии у 1 плода. 7.10.13 г. произведена пренатальная инвазивная диагностика 2 плода. При исследовании культуры амниоцитов выявлен кариотип 46, ХХ, с наличием спутника 14 хромосомы (вариант нормы).7.10.13 г. в сроке 23-24 недели произведен мониторинг УЗИ. Заключение: Беременность 23-24 недели. Диамниотическая дихориальная? двойня. Ультразвуковые признаки хромосомной патологии у 1 плода, подтвержденной цитогенетическим обследованием амниоцитов плода. Низкая плацентация. Миома матки. Описание 1 плода: при осмотре 1 плода обращает на себя внимание наличие укорочения бедренной и плечевой костей по отношению к другим фетометрическим показателям, брахимезоцефалия 5 пальца кисти, клинодактилия его. Фронто-максилярный угол увеличен, косточка носа гипоплазирована, толщина шейной складки приблизительно 7,9 мм. Сердце плода: верхушка ротирована влево, определяется атриовентрикулярная коммуникация с единственным клапаном? Аорта декстрапозирована, большая ее часть располагается над правым желудочком, классический перекрест магистральных сосудов в месте выхода их не определяется.
16.11.13 г. на приеме в женской консультации предъявила жалобы на кожный зуд, беспокоящий в течение последней недели. Выставлен диагноз: Зуд беременных.
18.11.13 г. проведена гемосорбция на сорбенте «Овосорб», 23.11., 24.11., 26.11.13- плазмаферез. 30.11.13. На приеме жалобы на кожный зуд. Биохимический анализ крови: общий белок-70 г/л, альбумин-22 г/л, креатинин-43 мкмоль/л, общий билирубин -17 мкмоль/л, прямой -5,2 мкмоль/л, непрямой-11,2 мкмоль/л, АлАТ- 6,6 ммоль/л, АсАТ-5,1 ммоль/л, ЩФ=36,4 мМЕ/л, тимоловая проба-2,04 ЕД. В связи с отсутствием эффекта от лечения направлена в стационар родильного дома с диагнозом: Беременность 31-32 недели. Диамниотическая дихориальная двойня. Трисомия по 21 паре хромосом 1 плода. Холестатический гепатоз беременных. Отягощенный гинекологический анамнез. Миома матки. Миопия высокой степени
30.11.13 поступила в родильное отделение городского клинического родильного дома №1 г.Симферополя с жалобами на кожный зуд, тянущие боли внизу живота. Осмотрена. Общее состояния удовлетворительное. Кожные покровы со следами расчесов. Тоны сердца ясные ритмичные. Пульс-80 ударов в минуту, удовлетворительных свойств. АД=120/70 мм рт.ст. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Симптом «поколачивания» отрицательный с обеих сторон. Стул и мочеиспускание в норме. Акушерский статус: живот увеличен за счет беременной матки, правильной овоидной формы, ВДМ=33 см, ОЖ= 94 см, матка в нормальном тонусе, легко возбудима при пальпации, безболезненная. Положение плодов продольное, предлежит головка 1 плода, прижата ко входу в малый таз, Сердцебиение плодов ясное, ритмичное до 132-144 ударов в минуту. Отеки отсутствуют. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Вагинальное исследование (PV): влагалище рожавшей, емкое, шейка матки центрированная, укорочена до 1.5см, мягкая. Наружный зев проходим для 2 см, свободно. Цервикальный канал проходим для 2см, свободно. Околоплодных вод достаточное количество. Через цервикальный канал определяется предлежащая головка 1 плода. Предлежащая часть прижата ко входу в малый таз, мыс недостижим. Стенки таза без особенностей. Выделения после осмотра не изменились. Степень зрелости шейки матки по шкале Бишоп – 7 баллов, что соответствует «зрелой» шейке матки.
Осмотрена терапевтом. Произведено УЗИ. Заключение: Беременность 31-32 недели. Двойня диамниотическая дихориальная. 1 плод положение продольное СБ = 94-104 ударов в минуту, предлежание головное, головка низко, 2-я позиция, передний вид, плацента по задней стенке , 1 степени зрелости, толщина 34мм, вне зоны предлежания. Околоплодных вод умеренное маловодие. ВРД1=76мм, АС1=266 мм, м1=1584граммов 2 плод- положение продольное, тазовое, СБ1=134 уд/мин, 1 позиция, задний вид. ВРД2=79мм, АС2=279мм, м2=1827граммов.
Общий анализ крови (развернутый) от 30.11.13 г.- Нb-138 г/л, эр-4,25*1012/л, Нt=41%, ЦП=0,92, Tr=234*109/л, L=6,3*109/л, СОЭ=43 мм в час, п/я=3%, с/я=67%, э=3%, л=22%, м=5%
Общий анализ мочи от 30.11.13г. Количество-300 мл, цвет - желтый, прозрачная, реакция - 5,0, белок - 0, 066 г/л, сахар, билирубин, желчные пигменты - не обнаружены, эпителий - незначительное кол-во, лейкоциты = 1-2 в поле зрения, оксалаты - незначительное количество
Биохимический анализ крови от 30.11.13г.- общий белок-70 г/л, альбумин-22 г/л, креатинин-43 мкмоль/л, общий билирубин -17 мкмоль/л, прямой -5,2 мкмоль/л, непрямой-11,2 мкмоль/л, АлАТ-6,6 ммоль/л, АсАТ-5,1 ммоль/л, ЩФ=36,4 мМЕ/л
Коагулограмма от 30.11.09г. - протромбин-94%, время рекальцификации-95’’, фибриноген «А» - 6,88 г/л, время свертывания-7’00’’, фибриноген ―Б‖ - не обнаружен.
Выставлен клинический диагноз: Беременность 31,5 недель. Диамниотическая дихориальная двойня. Трисомия по 21 паре хромосом 1 плода. Холестатический гепатоз беременных. Угроза преждевременных родов. Отягощенный гинекологический анамнез. Миома матки. Миопия высокой степени.
Назначена терапия, направленная на пролонгирование беременности(гинипрал по 1/2таблетки 3 раза в день, инфузия внутривенно капельно 2мл гинипрала в 400 мл физиологического раствора ), профилактику респираторного дистресс-синдрома плодов (дексаметазон -24мг внутримышечно по схеме в течение 48 часов), лечение зуда (эссенциале форте -2 капсулы 3 раза в день, диазолин- по 0,1 г 3 раза в день, мультисорб - 1 пакетик 3 раза в день, барбовал по 30 капель на ночь, холестирамин 1 таб. 3 раза в день на курс 2 недели, урсофальк – 250 мг 1 раз в день на ночь).
01.12.13г. Обратилась с жалобами на регулярные схватки с 8ч 30 мин. Схватки через 10 мин по 15- 20секунд.
Диагноз: Беременность 32 недели. Роды 2 преждевременные 1 период родов. Диамниотическая дихориальная двойня. Трисомия по 21 паре хромосом (синдром Дауна), множественные врожденные пороки развития 1 плода. Тазовое предлежание 2 плода Холестатический гепатоз беременной. Отягощенный гинекологический анамнез. Миома матки. Миопия высокой степени.
План ведения родов: На данном этапе провести токолиз гинипралом 2.0 мг в 400 мл физиологического раствора NaCl 0,9%. Повторный осмотр через 2 часа для оценки эффективности токолиза. При прогрессировании родов - вести через естественные родовые пути как преждевременные. Во 2 периоде родов оказывать пособие по Цовьянову 1 для 2 плода.
В течение 2 часов проводился токолиз - без эффекта. В связи с чем токолиз отменен, роды предоставлены естественному течению. 1 период родов протекал без особенностей. 01.12.13 г в 17.00 начались потуги. Через 15мин в переднем виде затылочного предлежания произошли роды живой недоношенной девочкой весом 1280гр, ростом 40 см. Оценка по шкале Апгар составила на 1 мин - 7 баллов, на 5 мин - 7 баллов. И в 17.10, после оказания пособия по Цовьянову 1, в чисто ягодичном предлежании произошли роды живой недоношенной девочкой весом 1670 гр, ростом 42 см. Оценка по шкале Апгар составила на 1 мин- 7 баллов, на 5 мин - 7 баллов. Без видимых пороков развития. Новорожденные в связи с недоношенностью переведены для наблюдения в отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных.
3 период родов протекал без особенностей. Общая продолжительность родов- 9 часов. I период-8ч 30мин, II период - 25 мин, III период – 5 мин.Общая кровопотеря в родах 100мл.
Заключительный диагноз: Беременность 32 недели. Роды 2 преждевременные. Диамниотическая дихориальная двойня. Трисомия по 21 паре (по данным пренатальной инвазивной диагностики - синдром Дауна)
1 плода, чисто ягодичное предлежание 2 плода. Холестатический гепатоз беременной. Отягощенный гинекологический анамнез. Миома матки. Миопия высокой степени. Пособие по Цовьянову 1 для 2-го плода.
Послеродовый период протекал без особенностей, явления зуда регрессировали.
Биохимический анализ крови в динамике- 2.12.13г.- билирубин - общий- 28 мкмоль/л, прямой-14 мкмоль/л, непрямой-14 мкмоль/л, АлАТ-1,6 ммоль/л, АсАт-2,7ммоль/л, ЩФ= 3,0 мМЕ/л.
4.12.09г.- билирубин-общий-17.5мкмоль/л, прямой-8,6 мкмоль/л, непрямой-8,9 мкмоль/л, АлАТ - 0,75 ммоль/л, АсАТ - 0,55 ммоль/л, ЩФ - 2,5 мМЕ/л.
6.12.09 г. - билирубин-общий-16 мкмоль/л, прямой-8,1 мкмоль/л, непрямой-7,9 мкмоль/л, АлАТ - 0,69 ммоль/л, АсАТ - 0,5 ммоль/л, ЩФ - 2,3 мМЕ/л.
Выписана на 7-е сутки в удовлетворительном состоянии, без жалоб, дети отправлены в Республиканскую детскую клиническую больницу г.Симферополь на второй этап выхаживания недоношенных. Рекомендован плазмоферез.
Таким образом, рассматривая данный клинический случай можно сделать следующие выводы: развитию ХГБ в данном случае способствовали перенесенный ранее гепатит «А» и многоплодная беременность, патологией родового акта явилось развитие спонтанных преждевременных родов в сроке 32 неделе. На фоне адекватной патогенетической терапии, включающей энтеросорбенты, мембраностабилизаторы, гепатопротекторы, секвестранты, в послеродовом периоде наблюдалась отчетливая положительная динамика с регрессом основных симптомов и нормализацией биохимических маркеров холестаза.
Список литературы
1. Гичев Ю.П. О синдроме холестаза при беременности // Акушерство и гинекология. – 2005. – №5. – С. 64- 65.
2. Дерябина Н.В., Айламазян Э.К., Войнов В.А. Холестатический гепатоз беременных: патогенез, клиника, лечение // Ж. акуш. жен. болезн.— 2003. -№ 1. -С.13-18.Ярков. – М: Медицинская книга, Н.Новгород: Изд- во НГМА, 2004. – 232 с.
3. Линева О. И. Холестатический гепатоз беременных / О.И. Линева, Е.Ю. Романова, Т.И. Желнова. – Самара: ГП «Перспектива», 2002. – 136 с.65.
4. Попова-Петросян Е.В. Связь миомы матки и предменструального синдрома у женщин раннего репродуктивного возраста. Актуальные проблемы и достижения в медицине. ИЦРОН. Сборник научных трудов по итогам международной научно-практической конференции. Выпуск 2.- 20015.-С. 26-28.
5. Schaffner F. Cholestasis. Liver and biliary disease. Pathophysiology, diagnosis and management / Millward-Sadler G.H., Wright R., Arthur M.J.P. et al. – London, 1992. –P.371-390.
