14 апреля 2016г.
Абстракт: наследственная невропатия Шарко-Мари-Тута (ННШМТ) является одной из наиболее распространенных форм наследственных невропатий и составляет около 80 % от всех наследственных невропатий [7, 11, 31, 44]. В Российской Федерации распространенность ННШМТ составляет 5,7 на 100000
населения [7, 27, 29, 30]. В Красноярском крае распространенность ННШМТ составляет 9,7 на 100000 населения, что превышает средние показатели заболеваемости данной патологий в Российской Федерации [45, 74, 75]. На долю ННШМТ 1 типа, связанного с мутацией гена, кодирующего образование миелиновой оболочки нерва, приходится около 70 % клинических случаев заболевания [63, 89, 93, 141]. ННШМТ относится к числу труднокурабельных заболеваний что обусловливает на современном этапе поиск новых путей замедления прогрессирования заболевания и адаптации (абилитации) пациентов к повседневной жизни.
Цель исследования: Научное обоснование, разработка и внедрение нового концептуального подхода к мультиформному дифференцированному использованию немедикаментозных методов лечения как основы комплексной абилитации больных наследственной невропатией Шарко-Мари-Тута на амбулаторном этапе здравоохранения.
Материалы и методы: нами было исследовано 17 больных от 6ти до 60ти лет с различными формами ННШМТ, которым проведено комплексное лечение с использованием индивидуализированных программ абилитации: физиотерапия, кинезиотерапия, включающая ЛФК, постизометрическую релаксацию, стейч- терапию, ручной и аппаратный массаж, а также медикаментозную поддержку между проводимыми курсами абилитации. Каждый пациент прошел два 10ти дневных курса в течение года в условиях специализированного центра. Кроме того, все пациенты занимались ЛФК в домашних условиях после проведенных курсов абилитации 3 раза в неделю в течение 1-1,5 часов по индивидуальным комплексам упражнений, учитывающим особенности клинических проявлений ННШМТ. Коррекция программы ЛФК проводилась 1 раз в 9 недель.
Оценивались следующие результаты: мышечная сила, включая оценку мануальных функций; нарушения чувствительности, включая выраженность крампи, зависимость от приема анальгетиков (оценка боли по шкале ВАШ, шкала Watkins R.G.J. и соавтор.); способность передвигаться без вспомогательных средств; толерантность к физическим нагрузкам; динамика вегетативных функций. Данные динамического наблюдения о положительном влиянии комплексной физической абилитации на течение ННШМТ нашли подтверждение в параклинических методах исследования: ЭНМГ, компьютерной паллестезиометрии.
Результаты и обсуждения: согласно полученным данным после проведения физической абилитации наиболее выраженное нарастание мышечной силы отмечено в более проксимальных отделах конечностей по сравнению с более дистальными, а силы мышц кистей восстанавливалась лучше, чем сила мышц стоп, что, вероятно связано, с более выраженными патологическими изменениями в дистальных группах мышц и является особенностью течения ННШМТ.
статистически значимое число пациентов, не имеющих ограничения мануальных функций после абилитации составило 4/17 (23,5 ± 10,2 %) случаев, тогда как до абилитации количество пациентов, не имеющих ограничения составляло 1/17 (5,8 ± 5,7 %) случаев. Отсутствие ограничения в переносимости физических нагрузок отмечалось у 7/17 (41,1 ± 11,9 %) по сравнению с 1/17 (5,8 ± 5,7 %) пациентов до абилитации. Незначительные ограничения в переносимости физических нагрузок после проведения физической абилитации увеличилось у 7/17 (41,1 ± 11,9 %) пациентов с ННШМТ.
Динамика изменений чувствительных нарушений выглядела следующим образом: купирование крампи достигнуто в 9/17(52,9 ± 11,9 %) случаев (p<0,05); симптомы онемения купированы в 2/17 (11,7 ± 7,8 %) случаев (p>0,05); выраженность онемения от умеренного до легкого наблюдалась у 2/17 (11,7 ± 7,8 %) пациентов (p>0,05); граница чувствительных нарушений сместилась более дистально у 1/17 (5,8 ± 5,7 %) пациентов (p>0,05), что коррелирует с данными неврологического осмотра и субъективными данными оценки боли по шкале ВАШ. Согласно данным шкалы ВАШ отмечено статистически значимое отсутствие боли после комплексной абилитации у 9/17 (52,9 ± 12,1 %) больных (p<0,05). Зависимость от приема НПВС у пациентов с ННШМТ также снизилась: 4/17 (23,5 ± 10,2 %) до абилитации и 1/17 (5,8 ± 5,7 %) человек постоянно принимали анальгетики по поводу нейропатических болей (p<0,05) при этом уменьшение боли уменьшение боли отмечали 6/17 (35,2 ± 11,5 %) пациентов (p<0,05). Однако нами не было выявлено какого-либо влияния физической абилитации на явления парестезий у пациентов с ННШМТ.
По данным неврологического осмотра функция передвижения без вспомогательных средств улучшилась у 2/17 (11,7 ± 7,8 %) пациентов (p<0,05); частота грубых нарушений передвижения снизились с 10/17 (58,8 ± 11,9 %) до 5/17 (29,4 ± 11,0 %) случаев (в 2 раза), (p<0,05).
Со стороны вегетативных проявлений влияние физической абилитации на функцию потоотделения выражалось в следующем: уменьшение гипергидроза отмечена у 6/17 (35,2 ± 11,5 %) пациентов (p<0,05); явления ангидроза дистальных отделов конечностей купированы у 2/17 (11,7 ± 7,8 %) пациентов с ННШМТ (p<0,05). По данным вегетативных проб (проба Ашнера, индекс Кердо) улучшение со стороны влияния вегетативной нервной системы отмечено у 13/17 (76,47 ± 10,29 %) человек (p<0,05), что подтверждают субъективные данные, полученные при анализе жалоб пациентов с ННШМТ.
отмечено статистически значимое увеличение СПИ по моторным волокнам малоберцового нерва справа от 33,6 ± 18,7 м/с до 41,4 ± 15,7 м/с (p < 0,05) и слева – от 32,6 ± 17,6 м/с до 38,7 ± 17,5 м/с (p < 0,05) после абилитации. По данным компьютерной паллестезиометрии улучшение вибрационной чувствительности отмечалось у 5/17 (29,4 ± 11,0 %) пациентов с выраженными нарушениями глубоких видов чувствительности (p<0,05) а нормализация вибрационной чувствительности отмечена у 3/17 (17,6 ± 9,2 %) пациентов с ННШМТ (p<0,05) что коррелирует с данными жалоб пациентов и клинического осмотра.
Выводы: физическая абилитация у пациентов с ННШМТ является неотъемлемой частью программы лечения пациентов данной категории, не требует больших материальных затрат и может проводиться в амбулаторных условиях. В целях достижения максимального терапевтического эффекта физическая абилитации требует персонализированного подхода с учетом типа заболевания, основных клинических проявлений и должна осуществляться по контролем ЭМГ не реже 1 раза в год. Так при проведении физиотерапии выбор физического фактора должен учитываться тип ННШМТ (демиелинизирующий, аксональный), степень денервационно- реиннервационных изменений во вторично пораженных мышцах, тип ЭНМГ, стадию клинических проявлений заболевания. В основе структуры ЛФК при ННШМТ лежит триада: аэробные и силовые нагрузки, стрейч- терапия. При проведении занятий ЛФК следует учитывать степень выраженности парезов и координаторных нарушений. Обязательно включение в программу ПИР на вторично пораженные мышцы (малоберцовые, большеберцовые, ахиллово сухожилие, сгибатели пальцев стопы и кистей), лечение положением и ортезирование (по показаниям).
Таким образом, дифференцированный подход к комплексной физической абилитации позволяет замедлить прогрессирование ННШМТ, повысить физическую активность пациентов, уменьшить зависимость от родственников, медицинских и социальных работников и, тем самым, улучшить качество жизни пациентов.
