РАЗНООБРАЗИЕ ДИСФУНКЦИИ СЕГМЕНТАРНОЙ ИННЕРВАЦИИ ИКРОНОЖНОЙ МЫШЦЫ ПРИ ДЕТСКОМ ЦЕРЕБРАЛЬНОМ ПАРАЛИЧЕ

Проблема детского церебрального паралича заключается в трудности реабилитации, несмотря на многообразие методов и методик. Это, в частности, связано с необоснованным исключением электромиограммы как диагностической процедуры оценки исходного состояния нервно-мышечного аппарата. Помимо этого, не так часто применяется ЭМГ с анализом динамики ее показателей в процессе оценки результатов реабилитации. А без учета нейрофизиологических данных и динамики их результатов в процессе лечения прогнозировать течение дальнейшего формирования патологического двигательного стереотипа ребенка с тяжелой спастической диплегией церебрального паралича не представляется возможным. По-видимому, это одна из причин неэффективности или осложнений проводимой нейроортопедической коррекции детям с рефлекторными установками и контрактурами в коленном и голеностопном суставе при детском церебральном параличе (ботулотоксин типа А, гипсование, хирургическое лечение).
Икроножная мышца, являясь двусуставной, принимает участие в сгибании нижней конечности в коленном и голеностопном суставе, в связи с чем спастичность этой мышцы при детском церебральном параличе обуславливает развитие сгибательной контрактуры в коленном и эквинусной – в голеностопном суставе. Подтверждено, что одним из механизмов формирования патологического двигательного стереотипа ходьбы ребенка со спастической диплегией церебрального паралича является выраженная спастичность и укорочение икроножной мышцы [1]. При этом, у пациентов даже с легкой спастической диплегией меняются механические свойства икроножной мышцы, которые заключаются в снижении ее включения в функцию как агониста на 37% при патологическом синергическом вовлечении как антагониста на 4% [2]. Подчеркивается особое значение патологической синергии на функциональную активность икроножной мышцы [3]. Проведенное ЭМГ- исследование при согнутом коленном суставе с пассивным сопротивлением разгибания у пациентов с церебральным параличом показало патологичное совместное включение икроножной мышцы как антагониста в 86% случаях [4]. А при максимальном произвольном сокращении мышц бедра и голени при спастическом параличе ЭМГ зафиксировало высокий уровень включения в движение, помимо мышц-агонистов, икроножной мышцы-антогониста [5]. Биомеханические данные определили уменьшение модуляции упреждающей мышечной активности мышц голени с изменениями степени мышечного сокращения у пациентов со спастической диплегией церебрального паралича [7]. Изменения возникают и на уровне сегментарного аппарата. Так, исследования количественной возбудимости Ia-опосредованных ответов мышц нижней конечности (в том числе – икроножной мышцы) доношенных младенцев показали высокую изменчивость ответов на фоне неустойчивости обратной связи с Ia мотонейронами спинного мозга, что отражает незрелость функциональной проприоцепции во время мышечного сокращения [6].
Вместе с тем, в медицинской литературе не найдено источников, характеризующих дисфункцию сегментарной иннервации спастичных мышц конечностей, в частности – икроножной, при детском церебральном параличе и ее динамику в процессе реабилитации.
Цель работы состояла в выявлении и изучении разнообразия дисфункции сегментарной иннервации икроножной мышцы при спастической диплегии тяжелой степени церебрального паралича с определением дифференцированных подходов нейрореабилитации.
Исследуемую группу составили 234 детей со спастической диплегией тяжелой степени церебрального паралича (GMFCS IV-V типа), каждому из которых проведено ЭМГ-исследование икроножной мышцы.
Дети с тяжелой спастической диплегией церебрального паралича были разных возрастных групп: от 3-х до 7-ми лет – 52 чел. (22,2%); от 7-ми до 10-ти лет – 70 чел. (29,9%); от 10-ти до 14-ти лет – 63 чел. (26,9%); старше 14-ти лет – 49 чел. (21,0%).
Расшифровка ЭМГ с определением вида патофункционального состояния периферического мотонейрона, что отражает дисфункцию сегментарной иннервации спастичной мышцы, проведена по авторской методике (Свидетельство на авторское право №56743 от 02.10.2014).
Изолированные виды патофункционального состояния периферического мотонейрона представлены 5 вариантами: «ложная норма», перевозбуждение, нарушение сегментарной перекодировки, нейротрофический синдром, миотонический синдром. Сочетанные виды состояли из следующих сочетаний: нарушение сегментарной перекодировки с нейротрофическим синдромом, нейротрофический синдром с нарушением сегментарной перекодировки, миотонический синдром с нейротрофическим синдромом.
«Ложная норма» диагностирована в 41 случае из 234 исследований (17,5%), перевозбуждение определено у 11 детей – инвалидов (4,7%), нейротрофический синдром выявлен лишь у 5 детей (2,1%), нарушение сегментарной перекодировки было характерным для 33 детей (14,1%), миотонический синдром присутствовал в 7 случаях (3,0%). Дисфункция сегментарной иннервации икроножной мышцы как сочетания нарушения сегментарной перекодировки с нейротрофическим синдромом было у 56 детей с церебральным параличом (23,9%). Нейротрофический синдром с нарушением сегментарной перекодировки определен в 38 случаях (16,2%), а сочетание миотонического синдрома с нейротрофическим выявлено у 43 детей – инвалидов (18,4%).
При исследовании дисфункции сегментарной иннервации икроножной мышцы чаще регистрировались сочетанные виды патофункционального состояния периферического мотонейрона – 137 иссл. (58,6%), изолированные виды были при 97 исследованиях (41,4%).
По данным ЭМГ-исследования с определением дисфункции сегментарной иннервации икроножной мышцы в каждой возрастной группе были выявлены все виды патофункционального состояния периферического мотонейрона, но распределение их было различным.
В возрастной группе 3-7 лет из 52 исследований наиболее часто отмечалась дисфункция сегментарной иннервации икроножной мышцы в виде нейротрофического синдрома как в сочетании с нарушением сегментарной перекодировки – 12 иссл. (23,1%), так и в виде «ложной нормы» - 11 иссл. (21,1%). Остальные 29 исследований (55,8%) складывались из: сочетания нарушения сегментарной перекодировки с нейротрофическим синдромом – 9 иссл. (17,4%) и миотонического с нейротрофическим синдромом – 7 иссл. (13,5%), нарушения сегментарной перекодировки – 6 иссл. (11,5%). 3 исследования приходится на миотонический синдром (5,8%) и по 2 – приходится на нейротрофический синдром и перевозбуждение (по 3,8%).
Для детей 7-10 лет со спастической диплегией тяжелой степени из 70 исследований превалировало нарушение сегментарной перекодировки как в виде изолированного вида – 15 иссл. (21,4%), так и в виде сочетания с нейротрофическим синдромом – 20 иссл. (28,6%). Другие 35 исследований (50,0%) состояли из: сочетаний миотонического синдрома с нейротрофическим – 14 иссл. (20,0%) и нейротрофического синдрома с нарушением сегментарной перекодировки – 11 иссл. (15,7%). 6 ЭМГ определило «ложную норму» (8,5%) и по 2 – перевозбуждение и миотонический синдром (2,9%).
Из 63 исследований детей – инвалидов 10-14 лет более характерен нейротрофический синдром в виде «ложной нормы» - 14 иссл. (22,2%) и сочетаний с миотоническим синдромом и с нарушением сегментарной перекодировки (13 иссл., 20,6% и 12 иссл., 19,0% соответственно). Остальные 36 исследований представлены следующим образом: сочетание нейротрофического синдрома и нарушения сегментарной перекодировки – 12 иссл. (33,3%), сочетание нарушения сегментарной перекодировки и нейротрофического синдрома – 9 иссл. (25,0%). Изолированное нарушение сегментарной перекодировки было при 8 ЭМГ (22,2%), одинаково часто на 3- х записях отмечен нейротрофический синдром и перевозбуждение (по 8,3%) и миотонический синдром был на 1 записи (2,9%).
В возрастной группе детей со спастической диплегией тяжелой степени старше 14 лет в структуре 49 исследований преобладало сочетание нарушения сегментарной перекодировки с нейротрофическим синдромом – 18 иссл. (36,7%). Остальные 31 исследования (63,3%) включали в себя: «ложную норму» - 10 иссл. (32,2%), сочетание миотонического и нейротрофического синдрома – 9 иссл. (29,0%). Одинаково часто выявлено нарушение сегментарной перекодировки перевозбуждение – по 4 иссл. (12,9%). Сочетание нейротрофического синдрома и нарушения сегментарной перекодировки было на 3-х записях ЭМГ (9,7%) и в 1-м случае – миотонический синдром (3,3%).
Результаты работы показывают многообразие патофизиологического состояния икроножной мышцы при спастической диплегии детского церебрального паралича в виде дисфункции сегментарной иннервации, обусловленной патофункциональным состоянием периферического мотонейрона. Но на фоне этого многообразия при спастической диплегии тяжелой степени превалируют трофические расстройства икроножной мышцы – 183 случая из 234 (78,2%). При этом подходы к нейрореабилитации спастической диплегии детского церебрального паралича остаются стандартными (ботулотоксин типа А, этапное гипсование, хирургическое лечение), несмотря на то, что они могут усугублять имеющийся нейротрофический синдром.
На основании полученных результатов можно сделать вывод:
1. Анализ ЭМГ – исследований патофизиологического состояния икроножной мышцы при спастической диплегии детского церебрального паралича показывает разнообразие дисфункции ее сегментарной иннервации, с подавляющим превалированием нейротрофического состояния.
2. Перед проведением нейроортопедической реабилитации (ботулотоксин типа А, этапное гипсование, хирургическое лечение) диагностическая значимость ЭМГ по выявлению вида патофункционального состояния периферического мотонейрона, определяющего дисфункцию сегментарной иннервации мышц нижней конечности, значительно возрастает.
3. Одной из причин неэффективности нейроортопедической реабилитации спастической диплегии тяжелой степени детского церебрального паралича является недооценка существующего трофического синдрома мышц нижней конечности.

Список литературы

1. Alhusaini A.A., Crosbie J., Shepherd R.B., Dean C.M., Scheinberg A. No change in calf muscle stiffness after botulinum toxin injection in children with cerebral palsy//J. Dev.Med.Child.Neurol. – 2011, Jun. №53(6). – P.553 – 558.
2. Barber L., Barrett R., Lichtwark G. Medial gastrocnemius muscle fascicle active torque-length and Achilles tendon properties in young adults with spastic cerebral palsy//J.Biomech. – 2012, Oct.11, №45(15). – Р.2526 – 2530.
3. Elder G.C., Kirk J., Stewart G., Cook K., Weir D., Marshall A., Leahey L. Contributing factors to muscle weakness in children with cerebral palsy//J. Dev.Med.Child.Neurol. – 2003, Aug., №45(8). – Р. 542 – 550.
4. Policy J.F., Torburn L., Rinsky L.A., Rose J. Electromyographic test to differentiate mild diplegic cerebral palsy and idiopathic toe-walking//J. Pediatr.Orthop. – 2001, Nov-Dec., №21(6). – Р. 784 – 789.
5. Tedroff K., Knutson L.M., Soderberg GL. Co-activity during maximum voluntary contraction: a study of four lower-extremity muscles in children with and without cerebral palsy//J. Dev.Med.Child.Neurol. – 2008, May, №50(5). – Р. 377 – 381.
6. Teulier C., Ulrich B.D., Martin B. Functioning peripheral Ia pathways in infants with typical development: responses in antagonist muscle pairs//J. Exp.Brain Res. – 2011, Feb., №208(4). – P. 581 – 593.
7. Tomita H., Fukaya Y., Ueda T., Honma S., Yamashita E., Yamamoto Y., Mori E., Shionoya K. Deficits in task – specific modulation of anticipatory postural adjustments in individuals with spastic diplegic cerebral palsy//J. Neurophysiol. – 2011, May, №105(5). – P. 2157 – 2168.