08 мая 2016г.
Болезнь Дарье (вегетирующий фолликулярный кератоз) представляет собой наследственный дерматоз, характеризующийся нарушением процессов ороговения по типу дискератоза. Заболевание впервые описано J.F. Darier (1889) и R.F. White (1889). Распространенность заболевания колеблется от 1:55000 до 1:100000. Тип наследования — аутосомно-доминантный с вариабельной пенетрантностью гена.
Важными факторами в патогенезе заболевания являются уменьшение активности ряда ферментов, участвующих в процессах кератинизации (НАДФ-зависимые ферменты, глюкоза-6-фосфат-дегидрогеназа), снижение клеточного иммунитета и содержания цинка в эпидермисе. Кроме того, возможна роль недостаточности витамина А, нарушения метаболизма ненасыщенных жирных кислот. Выделяют 4 клинические формы дерматоза: классический фолликулярный дискератоз; локализованный (линейный или зостериформный) дискератоз; изолированную форму (бородавчатая дискератома); везикулезно-буллезную форму.
Первые проявления болезни возникают обычно в 10-20 лет, постепенно усиливаются в зрелом возрасте и ослабляются в пожилом, поражаются оба пола. Возможно более позднее начало заболевания у взрослых до 30 лет, часто с ослабленными клиническими признаками. Клиническая картина может иметь различные формы: классическую (себорейная; 90% случаев) или более редкие гипертрофическую (гиперкератотическую), везикулобуллезную, абортивную (линеарную или зостериформную). Клинические проявления дерматоза характеризуются множественными гиперкератотическими плотными папулами, обычно фолликулярными, диаметром от 0,2 до 0,5 см, имеющими шаровидную форму с плоской или папилломатозной поверхностью, покрытой чешуйкой. Цвет папул колеблется от серовато-коричневого до цвета нормальной кожи. При слиянии узелков образуются вегетирующие, веррукозные очаги с мокнутием в складках. Высыпания располагаются, как правило, симметрично, преимущественно на т.н. себорейных участках (лице, волосистой части головы, за ушными раковинами, в области грудины, между лопатками, в крупных складках). При изолированной форме фолликулярного дискератоза (бородавчатая дискератома) наряду с типичными узелками на тыле кистей и стоп появляются полигональные папулы, часто имеющие бородавчатую поверхность. У некоторых больных поражаются слизистые оболочки полости рта, гортани, глотки и пищевода, вульвы, влагалища, прямой кишки. Клиническая картина напоминает лейкоплакию. Возможно наличие системной патологии: аномалии скелета, поражение глаз, умственная отсталость, эпилепсия и другие психические расстройства, дисфункция эндокринных органов. Нами представлены несколько клинических случаев больных с болезнью Дарье:
Больная К, 35 лет, наблюдалась в 2016 году (Рисунки 1, 2) Жалобы при поступлении на высыпания в области шеи и молочных желез, зуд. Считает себя больной с 23 лет, когда впервые стала замечать появление под молочными железами единичных мелких узелков до 0,5 см в d. Больная химик-лаборант, работала с кислотами, поэтому считала, что это аллергическая реакция. Лечилась амбулаторно, получала антигистаминные препараты, наружно-циндол. Процесс быстро разрешился. До июня 2015 года обострений заболевания не отмечала. Летом 2015 года высыпания возобновились, самостоятельно смазывала дексантантенолом, высыпания быстро исчезали. Последнее обострение началось в ноябре 2015 года, когда появились высыпания на шее, под молочными железами. Лечилась амбулаторно, без видимого эффекта, получала наружную терапию: декспантенол, циндол. При осмотре патологический процесс локализуется на шейно-ключичных областях, под молочными железами. Представлен мелкими розовато- желтоватыми папулами до 0.2 см в Д, склонных к слиянию, частичным шелушением. На молочных железах с переходом в подмышечные впадины, единичные папулы. Гистологическое обследование от 18.02.16 № 2164 (рис.5). Небольшой гиперкератоз, участки дискератоза в эпидермисе. Множественные плоские внутриэпидермальные пузыри, с акантолитическими клетками. Дно пузырей-клетки базального слоя, множественные «микрососочки», покрышка с базальными клетками. В дерме склероз на большую глубину, придатки субатрофичны. В поверхностной дерме, особенно вблизи микропузырьков в эпидермисе и периваскулярные лимфо– гистоцитарные инфильтраты. Заключение: Имеются характерные признаки Болезни Дарье.
На основании жалоб, анамнеза, клиники, гистологии, выставлен диагноз: Болезнь Дарье.
Больная О, 37 лет поступила в 2016 году с жалобами на шелушение и высыпания на шеи и подмышечных складках, незначительный зуд (Рисунки 3, 4). Считает себя больной с 9 лет. Наблюдалась и лечилась у дерматовенеролога. Неоднократно лечилась в стационаре, наблюдалось улучшение. Обострение ежегодно, от сезона не зависит, летом процесс уменьшается. Постоянно пользуется гормональной мазью. Ухудшение с декабря 2015 года, лечилась самостоятельно тиосульфатом натрия в/венно, эссенциале, мазью (название не помнит). Улучшение имело временный характер. Больная обратился к врачу –дерматологу, где была направлен на стационарное лечение в АОКВД. Наследственность отягощена, болезнь Дарье у отца. Патологический процесс локализуется на шейно-ключичных областях, подмышечных складках. Представлен мелкими розовато- желтоватыми папулами до 0.2 см в диаметре, склонных к слиянию, частичным шелушением, единичными папулами.
На основании жалоб, анамнеза, клиники, выставлен диагноз: Болезнь Дарье. Данные клинические случаи интересны тем, что представленные заболевания встречается достаточно редко, чаще всего диагностика заболевания не представляет затруднений, но при наличии атипичных высыпаний могут встречаться диагностические ошибки. Возможно наличие системной патологии: аномалии скелета, поражение глаз, умственная отсталость, эпилепсия и другие психические расстройства, дисфункция эндокринных органов
Список литературы
1. Национальное
руководство по
дерматовенерологии / Под
ред. Ю.К. Скрипкина,
Ю.С.
Бутовой, О.Л. Иванова. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2011г.
2.
Клиническая дерматовенерология. Руководство для врачей в 2-х т. /Под ред. Ю.С. Скрипкина, Ю.С. Бутовой.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.
3.
Кубанова А.А.,
Акимов
В.Г. Дифференциальная диагностика
в
лечении кожных болезней. Атлас – справочник. – М: ООО «Медицинское информационное агентство», 2009.
– 304 с.: ил.
