СИНДРОМ СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА

Острое буллезное поражение кожи и слизистых оболочек, потенциально опасное для жизни человека. Некоторые авторы относят данный синдром к инфекционно- аллергическим заболеваниям и рассматривают его в качестве одного из осложнений лекарственной терапии.

Данное заболевание известно в литературе так же под названием «острый слизисто-кожно-глазной синдром», «злокачественная буллезная эритема», «пемфигоидная многоформная эритема».

Первые упоминания о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы в 1922 году. Заболевание развивается чаще у людей молодого возраста и детей, часто провоцируется охлаждением и очаговой инфекцией. Заболеванию так же присуща сезонность- весеннее и осеннее время.

Наиболее частыми триггерными факторами этого тяжелого заболевания, по сути являющегося аллергической реакцией немедленного типа [3], являются определенные лекарственные препараты. Чаще всего это антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, препараты макролидового и фторхинолонового ряда), сульфаниламиды, кодеин, жаропонижающие средства, НПВС и т.д. Редко данное заболевание является осложнением применения системных глюкортикостероидов.

Синдром Стивенса-Джонсона развивается у большинства в первые часы и сутки после приема медикаментов, иногда даже после минимально употребленной дозы, и проходит после их отмены.

Заболевание протекает с симптомами интоксикации, лихорадкой, появлением болезненности в ротовой полости, суставными болями. Большое количество пузырьков и пузырей появляются на слизистых полости рта, мягком и твердом небе, гортани, слизистой полости носа и конъюктиве. Высыпаниями так же покрываются слизистые наружных половых органов, мочевого тракта и заднего прохода.

Поражение кожи и слизистых возникает внезапно, эритема не сопровождается зудом. Полость рта поражается настолько, что пациенты не могут употреблять пищу, развивается истощение, усиленная саливация, зловонный запах изо рта. У больных с поражением урогенитального тракта возникает дизурия. На месте вскрытия пузырей образуются ярко-розовые эрозии с геморрагическим содержимым, что сопровождается образованием носовых кровотечений, эрозивным стоматитом, изъявлением роговой оболочки, у мужчин-уретритом и баланопоститом, у женщин-вульвовагинитом и кровоизлиянием в мочевой пузырь и т.д. Вскрытые пузыри делают кожу склонной к инфицированию, поэтому в некоторых случаях причиной летального исхода является сепсис. [2]

При данном тяжелом заболевании наряду с поражением кожи и слизистых оболочек поражаются и внутренние органы. Это является причиной развития тяжелых пневмоний, экссудативного перикардита, нефрита, поражению глаз с полной потерей зрения и другим осложнениям.

Лечение заключается в полной отмене лекарственного препарата, вызвавшего данный синдром, и организации ухода за больным. Для гигиенической обработки пораженных участков кожи и слизистых используют антисептики, подогретые до температуры 36-38ºС. В случае необходимости хирургической обработки производят удаление отторгнувшегося эпителия и некротизированных участков кожи под общей анестезией, сверху накладывают марлевую повязку, пропитанную 0,5% раствором нитрата серебра или гидрогелями. При поражении органов зрения, необходима консультация офтальмолога и использование капель (растворы антибиотиков) в коньюктивальный мешок каждые 2-3 часа. Геморрагические корочки после их подсыхания на губах и носу необходимо удалять после размачивания растворами антисептиков, полость рта полоскать или орошать теплым раствором антисептика (0,01% раствор мирамистина, 0,05% раствор хлоргексидина) несколько раз в день, строго после каждого приема пищи. Обработку наружных половых органов проводят 0,01% раствором мирамистина, 0,05% раствором хлоргексидина. Их можно использовать также интрауретрально и интравагинально (спринцевание влагалища, введение во влагалище тампонов, обильно смоченных подогретым раствором антисептика).

При поражении слизистой оболочки ротовой полости и пищевода больные получают парентеральное питание, с последующим переходом на энтеральное после нормализации состояния.

У больных злокачественной буллезной эритемой характерны значительные потери жидкости, поэтому необходима дегидротационная терапия, растворами кристаллоидов. Так же проводят дезинтоксикационную терапию. Внутривенно вводят 0,9% раствор натрия хлорида, 5% раствор глюкозы, раствор Рингера и т.д. Показаны препараты кальция в виде 10% раствора ежедневно внутримышечно или внутривенно, с десенсибилизирующей целью 2% раствор супрастина внутримышечно, лоратадин или кларитин в таблетках 2-3 раз вдень. Показанием для назначения антибиотиков является резкое нарушение состояния пациента, присоединения вторичной бактериальной флоры, признаки сепсиса. Антибиотик назначается исходя из чувтвительности выделенного штамма к антибиотикам. Наиболее часто использованными препаратами являются пенициллины, цефалоспорины 3 поколения, ванкомицин. Из наблюдения за больными известно, что наслоение бактериальной инфекции при данном заболевании практически неизбежно, поэтому рекомендовано назначение антибиотиков с первого дня лечения. В случае гепретической инфекции назначаются противогерпетические препараты (ацикловир, валацикловир, панцикловир).

С целью обезболивания может использоваться 5% раствор трамадола внутримышечно, в случае выраженного болевого синдрома, не купируемого трамадолом, используют анальгетик цетрального действия -1% раствор морфина гидрохлорида.

Для купирования эмоционального напряжения используют внутримышечно гидроксизин. Для профилактики тромбообразования используют внутривенное введение гепарина по 5000ЕД до 5 раз в день под контролем коагулограммы или фраксипарин 0,3 мл один раз в сутки подкожно. При поражении слизистой оболочки желудка назначают антациды.

Для системного лечения используют глюкокортикостероиды, являющие препаратами выбора при ССД. Доза преднизолона составляет 30-60 мг/сутки внутримышечно или внутривенно. [1]

В настоящее время широко используется внутривенное введение иммуноглобулинов. Рекомендуется следующая схема терапии: иммуноглобулин вводят внутривенно один раз в сутки из расчета 0,25-0,75 г/кг массы тела в течение четырех дней. Применение внутривенных иммуноглобулинов позволяет предотвратить прогрессирование ССД, а также способствует снижению частоты бактериальных осложнений.

Около 10% случаев заболевания заканчивается летально в результате присоединения вторичной инфекции. В остальных случаях прогноз благоприятный, все определяется тяжестью течения и наличием осложнений.

Список литературы

1.      Г.П. Матвейков, Л.Г. Баранов, И.И. Гончарик. Справочник семейного врача. Вып.1.Внутренние болезни. М.:Беларусь, 1992.-637 с.

 2.      http://znaniemed.ru 

3.      http://www.eurolab.ua/diseases/1307