12 октября 2015г.
Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) является системным васкулитом с гранулематозно-некротическим воспалением с преимущественным вовлечение верхних дыхательных путей, легких, почек, поражающий мелкие и средние сосуды [3]. Диагностика гранулематоза с полиангиитом может представлять большие трудности, особенно на раннем этапе заболевания. Это связано как с редкой встречаемостью данной нозологической формы, так и разнообразием клинической картины в дебюте заболевания.
В последние годы благодаря современным методам обследования (компьютерной томографии, сцинтиграфии, иммунологическим исследованиям) гранулематоз с полиангитом, дебютирующий с поражения легких, диагностируется в более ранние сроки. Но, тем не менее, сложности на первоначальном этапе постановки диагноза встречаются достаточно часто.
Целью работы явилось изучение характера поражения легких при гранулематозе с полиангиитом.
С учетом поставленной задачи было обследовано 39 больных гранулематозом с полиангиитом, среди которых было 18 мужчин и 21 женщина в возрасте 16-72 лет, находившихся под наблюдением с 1989 по 2014 годы. Диагноз гранулематоза с полиангиитом устанавливали на основании критериев Американской коллегии ревматологов [2]. Локальный вариант заболевания, протекающий с поражением верхних дыхательных путей и/или органа слуха наблюдался у 6 из 39 пациентов, генерализованный - с вовлечением легких и/или почек, реже - других органов – у 33 больных. Поражение легких по данным литературы выявляется в 60-80% случаев. По данным нашего наблюдения частота поражения легких составила– 66,7% случаев; вовлечение легких обнаружено у 22 из 33 пациентов с генерализованной формой заболевания.
Поражения легких у наших пациентов были следующими. У 13 пациентов были выявлены инфильтраты в легких, у 5 – интерстициальные поражения легких по типу «матового стекла» (по данным компьютерной томографии), у 4 –плеврит.
У 5 пациентов в возрасте 40-65 лет инфильтративный процесс в легких отмечался в дебюте заболевания, сопровождался кашлем, кровохарканьем, похуданием, ускорением СОЭ. В связи с вышеуказанной симптоматикой проводился онкопоиск, исключение туберкулеза легких. У трех больных после проведения онкопоиска, результатов обследования, назначенных фтизиатром, диагноз оставался неясным, в связи с чем была выполнена диагностическая торакотомия. При гистологическом исследовании материала обнаружены изменения тканей, характерные для гранулематоза с полиангиитом. У остальных 2 больных вскоре после поражения легких появились симптомы язвенно-некротического ринита; результаты биопсии носовых пазух подтвердили диагноз гранулематоза с полиангиитом.
У пяти больных в возрасте от 20 до 55 лет также отмечались инфильтративные процессы в легких. У одного пациента инфильтрат в легких был обнаружен на 4-м году с момента постановки диагноза, у другого - процесс в легких в сочетании с эозинофилией был выявлен в дебюте заболевания, поэтому изначально трактовался как эозинофильная пневмония. Каких-либо признаков эозинофильного гранулематоза с полиангиитом у данного больного ни в дебюте, ни в ходе дальнейшего наблюдения не выявлялось. У третьей больной из этой группы инфильтраты в легких в дебюте заболевания были расценены как проявление легочного туберкулеза. Отрицательная рентгенологическая динамика на фоне активной туберкулостатической терапии в течение шести месяцев, а также появление нефрита позволило выставить диагноз гранулематоза с полиангиитом.
У трех других больных из этой подгруппы имело место бессимптомное течение инфильтративного процесса в легких. Один пациент с бессимптомным инфильтратом в дебюте заболевания в течение 6 месяцев наблюдался онкологом и фтизиатром, затем при появлении признаков системного васкулита – ревматологом. У 2 других больных бессимптомные инфильтраты появились спустя 3 и 5 лет после верификации диагноза гранулематоза с полиангиитом, поэтому диагностических сложностей не представляли.
Интерстициальное поражение легких отмечалось по данным компьютерной томографии у 5 больных. У 3 пациентов оно первоначально интерпретировалось как проявление другого системного заболевания (синдрома Гудпасчера, геморрагического васкулита или системной красной волчанки), так как другие симптомы (синдром Рейно, геморрагические высыпания на коже, поражение мезентериальных сосудов, анемия, лейкопения) не являются типичными признаками данного заболевания, а антинейтрофильные цитоплазматические антитела в дебюте заболевания у этих больных были отрицательными. У 2 других пациентов с признаками поражения верхних дыхательных путей, свойственных гранулематозу с полиангиитом (язвенно-некротический ринит, рецидивирующий гайморит) дифференциально-диагностических сложностей не возникало.
Плеврит у всех 4 пациентов выявлялся на фоне развернутой картины заболевания и трактовался как одно из его системных проявлений.
У большинства пациентов (у 20 из 22) на фоне лечения кортикостероидами и цитостатиками (приема метипреда внутрь в дозе 1 мг/кг, проведения программной терапии глюкокортикоидами и циклофосфамидом) отмечалось улучшение состояния, наблюдалась положительная динамика клинической, рентгенологической картины и положительные сдвиги при компьютерной томографии легких. Положительная динамика на фоне адекватной терапии гранулематоза с полиангиитом с поражением легких отмечается различными авторами [1]. У 2 пациентов с поражением легких на фоне иммуносупрессивной терапии наступил летальный исход от присоединения инфекции.
В результате наших наблюдений можно сделать вывод о том, что поражение легких является частым клиническим признаком при гранулематозе с полиангиитом. Диагностика поражений легких представляет большие сложности, особенно на ранних этапах этого заболевания. Динамическое наблюдение за больными, использование рентгенографии грудной клетки, компьютерной томографии легких, иммунологических исследований, при необходимости - проведение диагностической торакотомии помогает своевременно диагностировать легочную патологию при гранулематозе с полиангиитом.
Список литературы
1. Khan AR, Chapman PT, Stamp LK, Wells JE, O'Donnell JL. Wegener\'s granulomatosis: treatment and survival characteristics in a high-prevalence southern hemisphere region. Intern Med J 2012;42:e23-6.
2. Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990;33:1101-7.
3. Mukhtyar C., Guilevin L., Cid M.C. et al. EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 2009;3:310-7.
