13 октября 2015г.
Врожденные пороки сердца являются частой аномалией развития, выявляемой у новорожденных. Частота встречаемости составляет 1% (1 новорожденный на 100 живорожденных). Врожденные пороки сердца занимают первое место среди причин смертности новорожденных. Своевременное выявление врожденных пороков сердца позволяет на раннем этапе выявить патологические изменения, оценить их критичность, определить тактику ведения пациента и как результат оказать необходимую помощь в лечении заболевания.
Наиболее часто встречающимися врожденными пороками сердца являются септальные дефекты (дефект междпредсердной и межжелудочковой перегородок), открытый аортальный проток, коарктация аорты, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии дефектом межжелудочковой перегородки, частичный аномальный дренаж легочных вен и др. Критическими считаются те пороки, при которых сохранение гемодинамики осуществляется на момент функционирования фетальных коммуникация (открытый артериальный проток, открытое овальное окно). При своевременном закрытии этих коммуникаций состояние ребенка резко ухудшается и требуется поддержание их в функционирующем состоянии до момента оказания помощи пациенту. Определение критичности порока производится с помощью оценки гемодинамики, способа ее поддержания в зависимости от росто-весовых показателей ребенка.
Традиционно методами диагностики являются рентгенография, эхокардиография, селективная ангиография. В совокупности эти методы позволяют достоверно определить вид порока, анатомию и ответить на вопрос о его критичности. Однако в отдельности каждый из методов обладает своими минусами: рентгенография дает общее представление о сердечной тени и позволяет предположить вариант порока без уточнения его анатомии, эхокардиография обладает множеством преимуществ, но является операторозависимым методом, селективная ангиография имеет высокую информативность и точность, но является инвазивной методикой, имеет ряд осложнений и, учитывая тропность тканей новорожденного к рентгеновским лучам, получаемая доза лучевой нагрузки является высокой.
Целью проведенной работы являлась разработка оптимального протокола сканирования у новорожденных с критическими врожденными пороками сердца методом мультиспиральной компьютерной томографии, анализ полученных результатов и применение их в кардиохирургической практике.
Материалы: В Перинатальном центре Санкт-Петербургского Государственного Педиатрического Медицинского Университета было обследовано 50 пациентов в возрасте от 1-х суток жизни до 18-ти лет с диагнозом врожденный порок сердца. 26 обследованных пациентов составили дети периода новорожденности, состояние 57,7% оценивалось как критическое. Пациенты мужского пола составили 15 человек, женского - 11.
Методы: Исследование проводилось на мультиспиральном компьютерном томографе 128 slices Ingenuity фирмы Philips в условиях медицинской седации и отсутствия задержки дыхания (в т.ч. исследования проводились пациентам в условиях искусственной вентиляции) с использованием проспективной ЭКГ-синхронизации и внутривенного болюсного контрастирования. Предварительно пациентам на отделении внутривенно устанавливали браунюлю в одну из вен конечностей, однако нами были проведены исследования с контрастным препаратом через пупочную вену и подкожные вены височной области. Медицинский сон обеспечивался путем внутривенного введения пропафола. Внутривенно вводилось контрастное вещество «визипак-270» двуколбовым инъектором фирмы Medrad в дозировке 1,5-2 мл/кг и скоростью введения 1-3мл/сек. Протяженность зоны сканирования составляла у новорожденных 140мм. Получаемая доза лучевой нагрузки составила 1,4мЗв.
Все пациенты были направлены на исследование после проведения эхокардиографии, консультации кардиохирургов с целью уточнения анатомии порока, конкретизации параметрических данных магистальных сосудов и определения показателя Z-score. Исследование проводилось с использованием трех фаз сканирования: нативного, ранней артериальной и венозно-артериальной.
В течение постпроцессинговой обработки на мультипланарных реконструкциях измерялся патологический участок выбранной анатомической области, соотносился с его ожидаемым показателем и оценивался относительно популяционного отклонения. Определение показателя Z-индекса позволило оценить критичность диагностируемого врожденного порока сердца и спрогнозировать дальнейшую тактику ведения пациента. Измерение Z-индекса имеет важное клиническое применение в педиатрической кардиологии. Z- индекс объясняет, на какое количество условных единиц выше или ниже стандартизированных данных для конкретной возрастной и весовой популяции отклонено фактическое значение. Z-индекс может иметь как «+» так и «-» значение, показатели в интервале от +2 до -2 являются вариантом нормы.
Все значения в интервале менее –2 и более +2 являются показаниями к хирургическому лечению. Расчет показателей производится относительно площади поверхности тела пациента по формуле Хайкока (Haycock).
Все результаты обследований были сопоставлены с данными, полученными методом ЭхоКГ/селективной ангиографии, и отклонение полученных результатов составило не более 10% . В 100% случаев был подтвержден диагноз врожденный порок сердца (из них 6 пациентов с коарктацией аорты-7, синдром гипоплазии левых отделов сердца-1, двойное отхождение сосудов от правого желудочка -1, 1- атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки-2, тетрада Фалло -3, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок-2, общий артериальный ствол-1, транспозиция магистральных сосудов-2, атриовентрикулярная коммуникация-1 и др.)
Выводы: диагностика критических врожденных пороков сердца у детей раннего возраста в условиях неинвазивной процедуры методом мультиспиральной компьютерной томографии позволяет быстро и своевременно определить анатомию порока. Измерение математического значения Z-индекс позволяет ответить на вопрос о критичности порока и определить тактики хирургического вмешательства.
