14 декабря 2019г.
Введение
АВ-блокада – это нарушение атриовентрикулярной проводимости, характеризующееся замедлением или прекращением проведения импульса от предсердий к желудочкам. АВ-блокада 1 степени встречается у 0,5-2% здоровых лиц, особенно в пожилом возрасте [3]. По данным ряда авторов распространенность АВ- блокады 1 степени среди детей достигает до 5% среди всех нарушений сердечного ритма [1,4]. Исследования, посвященные изучению течения АВ-блокады 1 степени у детей, показали высокий риск ее прогрессирования до АВ-блокады 2-3 степени и как следствие появления синкопальных состояний, что обуславливает высокую актуальность своевременного выявления и наблюдения за пациентами данной группы [5].
Причины возникновения АВ-блокад у детей весьма разнообразны. Особое внимание стоит уделить поражению проводящей системы сердца на фоне воспалительных реакций еще во внутриутробном периоде на сроке 15 - 24 недель [2, 10], а так же семейным формам нарушения атриовентрикулярной проводимости вследствие мутаций гена в 19-й хромосоме (сегмент 10сМ плечо q13.2-13.3) [6], мутацией гена натриевых каналов SCNSA [7,8,9].
Клинический случай
Пациент Х, 9 лет, находился на стационарном лечении в ДТО ГУЗ ТГК БСМП им. Д.Я.Ваныкина в мае 2019 года.
При поступлении пациент предъявлял жалобы на быструю утомляемость.
Из анамнеза заболевания: ребенок с года состоит на диспансерном учете у кардиолога по поводу нарушение сердечного ритма по типу АВ-блокады. Неоднократно проходил курс лечения и обследования в Научно-исследовательском клиническом институте педиатрии имени академика Ю. Е.Вельтищева, является инвалидом детства. В течение 2017 года отмечалось улучшение по количеству экстрасистол в течении суток, но появилась отрицательная динамика, связанная с прогрессированием по АВ-блокады до 2 стемени. По результатам холтеровского мониторирования ЭКГ от 9.02.19: В ночное время постоянная АВ-блокада 1 ст. с PQ до 0.280, периодически переходящая в АВ-блокады 2 ст. 329 пауз, обусловленных АВ-блокадой Мобитц-1 длительностью 1.696-1.736 сек в период ночного сна с преобладанием в ранние утренние часы. Единичные одиночные наджелудочковые и желудочковые экстрасистолы.
Из анамнеза жизни: ребенок от 1 беременности на фоне гестоза 2 ст. и 1 срочных оперативных родов. Масса тела при рождении 3100 г. Выписан из роддома на участок. Раннее развитие по возрасту. Профилактические прививки по календарю, наследственность не отягощена. Перенесенные заболевания: ОРВИ, состоит на диспансерном учете у невролога с диагнозом: синдром пирамидной недостаточности на резидуально-органическом фоне. Аллергоанамнез - пищевая сенсибилизация.
Данные объективного осмотра: состояние средней степени тяжести по роду заболевания. Кожные покровы физиологической окраски, чистые, без нарушений микроциркуляции. Слизистые розовые, влажные. Отеков нет. Костно-суставная система - укорочение левой ноги. Продольное плоскостопие 1 ст, нарушение осанки по сколиотическому типу. Дыхание через нос не затруднено, отделяемого нет. Зев не гиперемирован. В легких дыхание везикулярное, проводится по всем отделам. Хрипов нет. ЧД 20 в мин. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Шумов нет. ЧСС 90 в мин. Язык чистый, влажный. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень, селезенка при пальпации не увеличены. Стул в норме. Область почек при осмотре не изменена. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание в норме. Дизурических явлений нет. Неврологический статус без особенностей.
Данные лабораторных и инструментальных методов исследования.
Общий анализ крови: гемоглобин 146, эритроциты 4.97, тромбоциты 257, лейкоциты 6.7 (эозинофилы 2, палочкоядерные 0, сегментоядерные 39, лимфоциты 56, моноциты 3), скорость оседания эритроцитов 2.
Биохимический анализ крови: билирубин общий 18, прямой 0, непрямой 18, холестерин 4.1, мочевая кислота 273, мочевина 4.0, креатинин 70, СРБ 15, сывороточное железо12.6, ACT 15, АЛТ 22, липаза 25, ЩФ 720, амилаза 90, общий белок 70, КФК 113, глюкоза 5.0, ЛДГ 492.
Общий анализ мочи: относительная плотность 1030, белок – нет, лейкоциты 0-1 в поле зрения, эритроциты – нет, эпителий переходный – нет
ЭКГ при поступлении: ритм синусовый, ЧСС 85 в мин, ЭОС вертикальная, АВ-блокада 2 степени.
PQ 0.16, QRS 0.06, ОТ 0.30. (Рис. 1)
ЭКГ в динамике с нагрузкой: ритм синусовый. ЧСС 88 в мин, ЭОС вертикальная, PQ 0.14, QRS 0.06, QT 0.28.
ЭхоКГ: сердце правосформировно, леворасположено. Аорта и легочная артерия без особенностей. Клапаны структурно не изменены. Физиологическая регургитация на клапане ЛА-1 ст. Полости сердца не расширены, свободны. Толщина и эхогенность миокарда обычные.
Нормокинез стенок. Сократительная функция: систолическая и диастолическая в норме. Септальные дефекты не выявлены. Признаков легочной гипертензии нет. Перикард без особенностей. Дополнительная хорда в полости левого желудочка.
Консультация невролога: тикоидные гиперкинезы.
Обсуждение
Учитывая данные клинической картины, анамнеза, данные лабораторных и инструментальных методов
исследования пациенту был выставлен диагноз:
Основной: АВ-блокада блокада 1 степени, преходящая АВ-блокада 2 степени, тип 1. Желудочковые экстрасистолы.
Сопутствующий диагноз: МАРС: добавочная хорда левого желудочка. Тикоидные гиперкинезы.
Заключение
Несмотря на относительно невысокую
частоту встречаемости АВ-блокады у детей, данная патология, особенно АВ-блокада высших степеней, представляет собой серьезное заболевание, требующее особого внимания ввиду достаточно высокой частоты прогрессирования данной нозологии. Пациенты такого профиля требуют постоянного динамического наблюдения не только педиатра, но и детского кардиолога. Особенно важной и актуальной в настоящее время является проблема преемственности диспансерного наблюдения детской и взрослой кардиологической сети.
Список литературы
1.
Анцупова Е. С. Д.Ф. Егоров, А.В. Адрианов и др. Атриовентрикулярная блокада I степени у детей, клинические варианты и диагностика //Вестник аритмологии. – 2008. – №. 52. – С. 57-62.
2.
Егоров Д.Ф., Адрианов А.В., Малкина. Е.В. Эндомиокардиальная
биопсия из правых камер у детей с прогрессирующими нарушениями
ритма и проводимости сердца // Изд. «Человек». СПб. - 2006.- С. 17-18.
3. Орлов В.Н. Руководство по электрокардиографии // Москва: ООО «Медицинское информационное агентство». – 2017. – С.480-481
4.
Скотт О. Достижения в области детской кардиологии. // В кн.: Последние достижения
в педиатрии. Под редакцией Д.Хала. М. Медицина. - 1983. - С.-106-140.
5.
Школьникова М.А., Макаров Л.М., Белозеров Ю.М., Добрынина М.В. Гистографический анализ ЧСС при холтеровском мониторировании у больных с сердечными аритмиями // Кардиология - 1993. -Т.33, №2, - С 31-33.
6. Bexton R.S., Camm A.J. First degree atrioventricular bloc //Eur. Heart J 1984 Mar; 5 Suppl A: 107-9.
7.
Bezzina C.R., Rook M.B., Groenwegen W.A. et. al. Compound heterozygoty for mutations (W 156X and R225W) in SCNSA Associated with Severe cardiac Conduction Disturbances and Degenerativ Changes in the Conduction System // Circ. Research. 2003. - V.92. - P. 159.
8.
Brink A.J., Ferreira A., Moolmman J.C. et.al. // Gene for progressive familial heart block types I maps to chromosome 19q13. // Circulation 1995. - V.91. - P.1633-1640.
9.
Lynch H. T., Mohuiddin S., Sketch M.H., et al. // Hereditary progressive atrioventricular conduction defect: a new syndrome? // JAMA. 1973. - V.225. - P.1465-1470
10.
Matsumori A., Matoba Y., Sasayama S. Dilated
Cardiomyopathy Associated
With Hepatitis С Vims Infection // Circulation. - 1995. - 92:2519-25.
