27 марта 2016г.
Аутоиммунные буллезные дерматозы (АБД) представляют собой одну из наиболее сложных проблем современной дерматологии. Данное обстоятельство обусловлено не только трудностями в дифференциальной диагностике, но и сложностью лечения, высоким риском развития осложнений и неблагоприятного исхода. Существует большое количество форм АБД, различающихся клиническими проявлениями, тяжестью течения, прогнозом, и требующих различных подходов к терапии [1, 2, 3]. Одним из наиболее частых АБД является аутоиммунная пузырчатка (АП). Для более полного понимания дифференциально-диагностических особенностей разных форм АП, а также закономерностей их развития, необходимо иметь основные эпидемиологические данные по этим нозологиям, поскольку именно эпидемиологические характеристики зачастую помогают понять ряд свойств многих вариантов заболевания, правильно поставить диагноз и выбрать верную тактику лечения.
Сведения относительно всех стандартных эпидемиологических показателей у разных авторов существенно отличаются, что связано со многими факторами: генетическими, демографическими, географическими, а также особенностями обработки статистических данных на отдельных территориях [4,5].
Основными показателями, важными для клинической практики, являются: заболеваемость, распространенность, смертность, минимальный, максимальный и средний возраст начала заболеваний, соотношение мужчин и женщин среди заболевших, соотношение распространенности различных форм заболевания на определенной территории [6].
Заболеваемость АП в разных странах Европы значительно различается: от 0,7 случаев на 100 тыс. населения в год (Великобритания) до 6 случаев (Швейцария) [7]. При этом регионом с наиболее высокой средней заболеваемостью является Ближний Восток, Северная Африка и Средиземноморье — до 1,61 случаев на 100 тыс. населения в год [8]. Прежде всего, такая закономерность связана с генетическими особенностями, в частности, высоким уровнем встречаемости мутаций определенных генов среди евреев Ашкенази, народностей арабских стран. Исключением среди всех форм пузырчатки является бразильская, для распространенности которой решающим является географический фактор [3].
Возраст пациентов также значительно варьирует: у европейцев АП начинается в среднем немного позже — в 50-60 лет (против 30-50 лет в других регионах) [9]. Соотношение мужчин и женщин в зависимости от региона варьирует от 1:1,5 до 1:2 [6]. Соотношение различных форм значительно отличается в разных странах, но чаще всего встречается вульгарная пузырчатка.
Смертность также значительно варьирует и зависит от многих факторов, средние показатели — 6-15% [1]. В заключение можно отметить значительную неоднородность эпидемиологической картины АП, в частности, различия по заболеваемости разными формами на некоторых территориях и среди представителей определенных национальных групп. В литературе ряд показателей описан недостаточно полно. Тем не менее, можно сделать вывод о том, что для АП в целом характерна относительно низкая заболеваемость, большое разнообразие форм, распространенность которых в различных странах может существенно отличаться и напрямую зависит от генетических и географических особенностей, высокая частота развития осложнений и высокая смертность. Половозрастные особенности пациентов с АП в разных странах варьируют. Таким образом, все указанные эпидемиологические особенности, характерные для конкретных групп населения и на определенных территориях, необходимо обязательно учитывать в диагностическом и лечебном процессе.
Список литературы
1. Самцов А.В., Белоусова И.Э. Буллѐзные дерматозы. СПб.: КОСТА. 2012; 144 с.
2. Kneisel A., Hertl M. Autoimmune bullous skin diseases. Part 2: diagnosis and therapy // J Dtsch Dermatol Ges. 2011 Nov; 9(11): 927–47.
3. Дерматология Фицпатрика в клинической практике: в 3 т./ Клаус Вольф, Лоуэлл А. Голдсмит, Стивен И. Кац и др.; пер. с англ.; общ. ред. акад. А.А. Кубановой. М.: Издательство Панфилова; БИНОМ. Лаборатория знаний; 2012: Т.1: 487–565.
4. Alpsoy E., Akman-Karakas A., Uzun S. Geographic variations in epidemiology of two autoimmune bullous diseases: pemphigus and bullous pemphigoid // Arch Dermatol Res. 2015 May; 307(4): 291–8.
5. Давиденко Е.Б., Махнева Н.В., Белецкая Л.В. Современный взгляд на патогенез и факторы, способствующие развитию аутоиммунной пузырчатки. Клиническая дерматология и венерология. 2013; 1: 4–12.
6. Лукьянов А.М., Колос Ю.В. Эпидемиологические характеристики аутоиммунных буллезных дерматозов в республике Беларусь // ARS MEDICA. 2012, №12 с.73
7. Langan S.M., Smeeth L., Hubbard R. et al. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris — incidence and mortality in the UK: population based cohort study // BMJ 2008; 337.
8. Pisanti S., Sharav Y., Kaufman E. et al. Pemphigus vulgaris: Incidence in Jews of different ethnic groups,according to age, sex, and initial lesion // Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology. Vol. 38, Issue 3, Sept. 1974, p. 382–387.
9. Лезвинская Е.М., Пивень А.Л. Болезни кожи и инфекции, передаваемые половым путем. — М.: Практическая медицина, 2005.—с.40-43
