11 декабря 2015г.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) - заболевание лёгких, не установленной этиологии, характеризующееся диффузным поражением лёгочного интерстиция, выраженной альвеолярной инфильтрацией преимущественно респираторных отделов и развитием фиброза с прогрессирующей дыхательной недостаточностью. В настоящее время установлено, что ИФА может быть как самостоятельным заболеванием, так и сопровождать различные патологические состояния. ИФА является наиболее распространённым вариантом интерстициальных болезней лёгких (ИБП), на долю его приходится более 45% в данной категории больных [3]. В связи с усиливающимся воздействием факторов внешней среды заболеваемость ИФА постоянно растет, причем отмечается тенденция к увеличению числа тяжелых, быстропрогрессирующих форм, в томчисле среди лиц трудоспособного возраста. За последние десятилетия интерес к этой проблеме возрос и позволил достичь определенных успехов в диагностике и профилактике. Совместная работа клиницистов с морфологами, иммунологами, гистологами, биохимиками и специалистами по лучевой и функциональной диагностике значительно облегчает задачу своевременной постановки диагноза.
Клиническая картина органов дыхания у больных с ИФА неспецифична [3].Заболевание чаще всего встречается у пациентов старше 50 лет, отмечается преобладание заболевания у мужчин. Постоянным и наиболее характерным клиническим признаком ИФА являются инспираторная одышка, сопровождающаяся, как правило, тахикардией, сухой непродуктивный кашель, боли в груди, общая слабость и утомляемость, потеря в весе. У некоторых пациентов имеет место лихорадка, артралгии, деформация ногтевых фаланг по типу барабанных палочек. При перкуссии грудной клетки - притупление перкуторного тона над областью поражения. Характерным аускультативным феноменом при ИФА является инспираторная крепитация, которую сравнивают с «треском целлофана»
Для определения ИФА существует обязательный диагностический минимум, куда входят инструментальные и лабораторные методы исследования. Спирография является важным способом оценки легочной функции. С ее помощью можно выявить снижение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ). Снижение диффузионной способности легких является ранним маркером поражения при интерстициальных болезнях легких[4].
Ведущее место в диагностике ИФА принадлежит методам лучевой диагностики. Сегодня рентгенография (РГ) органов грудной полости остаётся важным и необходимым этапом в обследовании пациентов с подозрением на ИФА. РГ грудной полости позволяет сразу получить данные, достаточные для предварительной постановки диагноза, определения тактики лечения и оценки эффективности проводимой терапии .
Рентгенологические изменения гетерогенные в зависимости от варианта ИФА. Наиболее частыми рентгенологическими признаками ИФА являются двусторонние изменения ретикулярного характера, более выраженные в нижних отделах легких. На ранних этапах развития заболевания может наблюдаться лишь некоторое уменьшение объема легочных полей и понижение прозрачности легких по типу «матового стекла». При прогрессировании заболевания ретикулярный паттерн становится более грубым, тяжистым, появляются округлые кистозные просветления отражающие формирование «сотового легкого»[6 ].
В настоящее время враспознавании мельчайших изменений в легочной ткани во всем мире признана польза и диагностическая эффективность компьютерной томографии (КТ) [1], и особенно высокоразрешающей, тонкослойной компьютерной томографии. По причине хорошо видимых изменений структур лёгочной ткани на уровне вторичной дольки возрастает интерес к корреляции их с активностью заболевания, с функциональными легочными тестами и морфологическими изменениями биоптата лёгких.
По мнению различных авторов, "золотым стандартом" в диагностике ИФА является морфологическое исследование биоптата ткани легких[5]. Морфологическая верификация ИФА требует проведения открытой биопсии легких при торакотомии или торакоскопии. В последние годы большее распространение получила торакоскопическая биопсия под видео контролем. Критерием отбора для биопсии является молодой возраст больных, относительная сохранность, ФВД, нетипичные проявления заболевания. Если оценить открытую биопсию легких с позиции польза/риск, то наркоз, торакотомия и связанная с ней травма, нарушение дыхательной функции при этом, превращают ее в рискованное вмешательство, особенно у больных с уже существующим нарушением функции внешнего дыхания.
Все вышеперечисленные и применяемые в настоящее время методы инструментальной диагностики имеют определенные ограничения, как по доступности (КТ), так и по информативности (РГ).
В настоящее время особое место в структуре визуальных методов диагностики приобрело ультразвуковое исследование(УЗИ). Безопасность методики, простота ее выполнения, высокая разрешающая способность, эффективность во многих областях привели к росту удельного веса ультразвуковых исследований. Раннее утверждение о том, что ультразвук не может диагностировать патологию легких, в настоящее время является ошибочным. Длительное время УЗИ не получало должного применения как метод диагностики поражения органов грудной клетки, особенно легких, так как воздух и костные структуры традиционно считались препятствием для распространения ультразвука. Однако, ситуация изменилась. В настоящее время с усовершенствованием ультразвукового оборудования, а также благодаря знанию и пониманию основных ультразвуковых признаков легочной патологии стало реальным применение ультразвукового исследования для обнаружения плеврального выпота, пневмонической инфильтрации, ателектазов, опухолей легких, абсцессов в случае их пристеночной локализации[8,9]. Эхография может также применяться для диагностики патологических воздушных скоплений в плевральной полости (пневмоторокса). Появились исследования, доказывающие эффективность ультразвука для выявления острой сердечной недостаточности и отека легких[2,12]. Как известно, ультразвуковая картина нормального, хорошо вентилируемого легкого базируется на основных признаках: присутствия скольжения висцеральной плевры («скольжения легкого») и наличия артефактов реверберации вследствие рассеивания ультразвуковой волны (рис.1). Также, непосредственно от плевральной линии в норме отходят единичные гиперэхогенные вертикальные артефакты типа «хвоста кометы», распространяющиеся до конца изображения без затухания, движущиеся синхронно вместе с висцеральной плеврой, напоминая лазерные лучи. Предполагают, что появление множественных артефактов по типу «хвоста кометы» может являться результатом отека, либо фиброза субплевральной междолевой перегородки, при этом изменяется направление и распределение луча, создавая различие в акустическом сопротивлении с окружающим воздухом[10,15,17]. В последние годы активно изучается клиническое значение наблюдаемых ультразвуковых феноменов[11,16].
Рис.1. Ультразвуковая картина легкого в норме.
В связи с этим особый интерес представляют недавно проведенные исследования сотрудниками НИИ ревматологии по возможностям и перспективам использования ультразвука для оценки поражения легких при системной склеродермии [7]. С нашей точки зрения считаем перспективным использование ультразвукового сканирования для диагностики фиброза при диффузных заболеваний легких, в частности ИФА.
В исследование вошли 7 пациентов, находившихся на стационарном лечении в пульмонологическом и торакальном отделениях краевой клинической больницы №1: 6 мужчин и 1 женщина в возрасте от 30 до 65 лет. Стаж заболевания к моменту госпитализации колебался от 1 до 6 лет, в среднем 3,5 года. Оценивались анамнестические и клинические признаки (кашель, наличие мокроты, одышка, повышение температуры тела и др.), а также результаты лабораторных и инструментальных исследований (общеклинические анализы крови и мокроты, рентгенологические данные, результаты КТ, показатели вентиляционной функции легких). Всем пациентам было произведено ультразвуковое сканирование легких. В качестве демонстрации приводим следующее клиническое наблюдение.
Больной К. 1972 г.р. поступил в плановом порядке по поводу двустороннего диссеминированного процесса в легких неясной этиологии с целью верификации диагноза. Изменения со стороны ОГК были выявлены при плановом медицинском осмотре. Был установлен предварительный диагноз «саркаидоз». Из клинических проявлений-сухой непродуктивный кашель, одышка при незначительной физической нагрузке. Был обследован рентгенологически, включая СКТ. При проведении СКТ в легких с двух сторон определялось диффузное уплотнение легочной ткани с преобладанием изменений в прикорневых зонах, участки сотового легкого и грубые линейные тяжи в субплевральных отделах. Рентгеноскопическое исследование показало снижение пневматизации легочных полей за счет диссеминации. При проведении спирографического исследования выявлено крайне резкое снижение бронхиальной проводимости на всех уровнях по рестриктивному типу с резким снижением ЖЕЛ. Была выполнена операция – видеоторакоскопия слева, атипичная резекция С4-5 легкого. Течение послеоперационного периода – без осложнений. По результатам морфологического исследования биоптата картина соответствует идеопатическому фиброзирующему альвеолиту по типу альвеолярномакрофагальной десквамативной пневмонии.
Ультразвуковое исследование легких проводилось по передней, боковой и задней поверхностям по стандартным анатомо-топографическим линиям, согласно методике, предложенной D. Lightenstein и Z. Jambrick и модифицированной сотрудниками НИИ Ревматологии (Овсянникова и соавт.) в вертикальном положении больного. Производился подсчет ультразвуковых комет в определенном поле и суммация количества всех ультразвуковых комет (рис.2.).
Ультразвуковые кометы при сканировании легких имели вид ярких, гиперэхогенных, вертикальных эхосигналов расположенных друг от друга на расстоянии 6-8 мм. Общее количество ультразвуковых комет у нашего пациента составило
58. В литературе имеются немногочисленные данные, указывающие на прямую связь между количеством ультразвуковых комет и степенью фиброза [13,14].
2а 2б
Рис.2. Множественные акустические артефакты в виде «хвоста кометы»: а-при сканировании линейным датчиком; б
– конвексным датчиком.
Дальнейшие исследования в этом направлении представляются перспективными. Полученные нами данные доказывают целесообразность использования ультразвука, наряду с традиционным рентгенологическим исследованием, в качестве метода первичной диагностики патологии легких, на основании результатов которого, могут определяться показания к проведению стандартных томографических исследований.
Список литературы
1. Виноградова, Д. Н. Идиопатический фиброзирующий альвеолит: возможности компьютерной томографии в первичном распознавании и уточнении стадии патологического процесса / Д. Н. Виноградова, В. И. Амосов, М. М. Илькович // Пульмонология. – 2003. – № 3. – С. 54–58.
2. Илькович, М. М. Идиопатический фиброзирующий альвеолит: противоречия в современных представлениях / М. М. Илькович, Л. Н. Новикова, И. В. Двораковская // Болезни органов дыхания. – 2009. – № 1. – С. 3–8.
3. Каменева, М. Ю. Исследование функции внешнего дыхания // Интерстициальные заболевания легких : рук. для врачей / под ред. М. М. Ильковича, А. Н.Кокосова. – СПб.: Нордмедиздат, 2005. – С. 50–59.
4. Лискина, И. В. Гистоморфологическая характеристика идиопатических интерстициальных пневмоний / И. В. Лискина, Н. Е. Моногарова // Укр. пульмонолог. журн. – 2007. – № 4. – С. 37–43.
5. Осипенко, В. И. Лучевая диагностика идеопатического фиброзирующего альвеолита : автореф. дис. … канд. мед. наук : 14.00.19, 14.00.43 / Осипенко Вера Ивановна ; Рос. мед. акад. последиплом. образования. – М., 2003. – 21 с.: ил.
6. Репик, В. И. Ультразвуковое исследование в диагностике заболеваний легких и плевры // Мед. визуализация. – 1996. – № 1. – С. 39–48.
7. Сафонов, Д. В. Ультразвуковая диагностика воспалительных заболеваний легких : учеб. пособие / Д. В. Сафонов, Б. Е. Шахов. – М.: Видар, 2011. – 120 с.
8. Ультразвуковое исследование для выявления внесосудистой жидкости в легких у пациентов с сердечной недостаточностью и хроническими обструктивными болезнями легких / А. М. Гришин, М. Н. Алехин, В. Е. Новиков, Б. А. Сидоренко // Ультразвуковая и функцион. диагностика. – 2010. - № 2. – С.58–63. – Библиогр.: с. 63 (5 назв.)
9. Ультразвуковое сканирование: возможности и перспективы для оценки поражения легких при системной склеродермии / О. Б. Овсянникова, Л. П. Ананьева, О. А. Конева [и др.] // Науч.-практ. ревматология. – 2012. – № 6. – 80–87.
10. Clinical and echocardigraphic determinants of lung comets / F. Frassi, L. Gargani, S. Gligorova [et al.] // Eur J. Echocardiography – 2007 – № 8. – P. 474–479.
11. Gargani, L. Ultrasound lung comets in systemic sclerosis: a chest sonography hallmark of pulmonary interstitial fibrosis / L. Gargani, M. Doveri // Pheuumatology – 2009. – № 11. – P.1382–1387.
12. Reissig, A. Transthoracic sonography of diffuse parenchymal lung disease: the role of comet trail artifacts / A. Reissi, C. Kroegel // J. Ultrasound Med. – 2003. – № 22. – P. 173–186.
13. The comet-trail artifact: an ultrasound sign of alveolar – interstinal syndrome / D. Lichenstein, G. Meziere, P. Biderman [et al.] // Am J. Respir CritCare Med – 1997. – № 5. – P. 1640– 1646.
14. «Ultrasound comet-tail images»: a marker of pulmonary edema: a comparative study with wedge pressure and extravascular lung water / E. Argicola, T. Bove, M. Oppizzi [et al.] – Chest. – 2005. – № 127. – P. 1960–1965.
15. Ultrasound lung comets: a clinically useful sign of extravascular lung water / E. Picano, F. Frassi, E. Agricola [et al.] // J. Am Soc Echocardiogr. – 2006. – № 19. – P. 356–363.
16. Ultrasound lung comets as a non radiologic sign of extravascular lung water / Z. Jambrik, S. Monti, V. Coppola [et al.] // Am J. Cardiol. – 2004. – № 93. – P. 1265–1270.
17. Ultrasound lung comets for the differential diagnosis of the acute cardiogenic dyspnoe: a comparison with natriuretic peptides / L. Gargani, F. Frassi, G. Soldati [et al.] // Eur J. Heart Fail – 2008 – № 10. – P. 70–77.
