11 декабря 2015г.
Некоронарогенные поражения миокарда, в особенности гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП), впервые
описанная Teare около 50 лет назад [21], остаются и по сей день актуальной проблемой современной кардиологии. Рост
числа больных ГКМП наблюдается во всем мире [20]. Так по данным эпидемиологического исследования CARDIA заболеваемость в популяции данной патологией по состоянию на 1995 год составляла 1:500 (около 0,2 % от общей популяции) [15]. По результатам Фрамингемского исследования в XXI веке эта цифра возросла до 3% [19]. В Российской Федерации около 285 000 пациентов страдает ГКМП [3].
Гипертрофия миокарда чаще всего развивается при артериальной гипертонии (АГ), когда происходит хроническая рабочая перегрузка левого желудочка (ЛЖ) давлением [11], и ХСН развивается в поздних стадиях. В случае ГКМП гипертрофия ЛЖ (ГЛЖ) не является компенсаторной и сопряжена с нарушением сократительной активности миокарда и нарушением насосной функции сердца [17]. ГЛЖ, в свою очередь, является предиктором сердечно-сосудистой смертности и самостоятельным фактором риска ИБС [22].
ГКМП является также одной из ведущих причин развития хронической сердечной недостаточности (ХСН) [5]. Существует достаточно большое количество работ, посвященных изучению особенностей клинического проявления и течения ХСН при ГКМП [1,4]. Несмотря на определенные успехи в изучении данной проблемы, остается немало неразрешенных вопросов. Ежегодная смертность больных ГКМП колеблется в пределах от 2 до 6%: у взрослых больных составляет 2-4% [16, 18], а в детском и подростковом возрасте, у лиц с высоким риском внезапной смерти - 3-6% [11].
В связи с этим необходимо дальнейшее изучение возможностей ранней диагностики и профилактики развития ХСН при ГКМП.
Цель работы
Выявить особенности ХСН у больных с гипертрофической кардиомиопатией. Материал и методы исследования
В исследуемую группу вошли 68 больных с ГКМП (из них 32 мужчины и 36 женщин, средний возраст 51,23±9,22 года) с клиническими проявлениями ХСН I- II ФК по NYHA.
Диагноз ГКМП устанавливался согласно рекомендациям экспертов рабочей группы по гипертрофической кардиомиопатии Европейского общества кардиологов, Американской Ассоциации Сердца [8] на основании анамнеза, клинических симптомов заболевания, данных ЭКГ, наличия гипертрофии миокарда ЛЖ по данным ЭхоКГ. Критериями исключения являлись заболевания, которые могли привести к дисфункции миокарда ЛЖ и его гипертрофии – артериальная гипертензия, ИБС, клапанные пороки сердца, миокардиты.
ХСН диагностировалась согласно рекомендациям ВНОК по диагностике и лечению ХСН (2009) [6]. Оценка ФК проводилась по классификации New York Heart Association (NYHA).
Регистрация ЭКГ проводилась на аппарате фирмы «Schiller» (Германия) в 12 общепринятых отведениях.
Структурно-функциональное состояние сердца оценивалось с помощью трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) на аппарате Aloka 4000 (Япония). Данная методика и анализ полученных результатов проводился на основании рекомендаций Европейского общества специалистов по ЭхоКГ [12].
Исследование левого желудочка (ЛЖ) включало измерение конечно-диастолического (КДР, мм) и конечно- систолического (КСР, мм) размеров, высоты ЛЖ в систолу и диастолу (Нс и Нд, мм, соответственно), толщины межжелудочковой перегородки (ТМЖП, мм) и задней стенки ЛЖ (ТЗС, мм) ЛЖ в систолу и диастолу. По методу Тeichholz рассчитывались объемные показатели ЛЖ: конечно-диастолический (КДО, мл), конечно-систолический (КСО, мл) и ударный объемы (УО, мл) ЛЖ и фракция выброса (ФВ, %). Массу миокарда ЛЖ определяли по формуле Penn Convention (предложена R.B. Devereux and N. Reichek, 1977) [12]. За признак ГЛЖ взят стандартный критерий – индекс массы миокарда ЛЖ (ИММЛЖ) более 115 г/м2 для мужчин и более 95 г/м2 для женщин [14] (табл. 1).
Оценка диастолической функции ЛЖ сердца проводилась по следующим показателям: скорость раннего диастолического наполнения (E, м/сек), скорость позднего диастолического наполнения ЛЖ во время систолы левого предсердия (А, м/сек), соотношение Е/А, время изоволюмического расслабления ЛЖ (IVRT, мс), время замедления потока раннего диастолического наполнения ЛЖ (DTе, мс) (табл. 1).
Статистическая обработка результатов проводилась с использованием компьютерной программы Statistica for Windows 6.0 (StatSoft Inc., США) [7]. Нормальность распределения изучаемых признаков оценивали с помощью критерия Шапиро-Уилка. Использовались параметрические (среднее ± стандартное отклонение М s) и непараметрические (представлены в виде медианы и интерквартильного размаха с указанием 25-й и 75-й перцентилей Ме [25 %; 75 %]) методы статистической обработки данных. Для парных сравнений использованы методы сравнительной статистики (t-критерий Стьюдента, U-критерий Манна-Уитни). Для сравнения нескольких групп больных независимо от вида распределения использовали ранговый анализ вариаций по Крускалу-Уоллису (Kruskаl-Wallis ANOVA). Проводили расчет доверительных интервалов. Различия считали статистически значимыми при р < 0,05.
Результаты исследования и их обсуждение
Симптомы ГКМП разнообразны и малоспецифичны. Они связаны с гемодинамическими нарушениями (диастолическая дисфункция, динамическая обструкция путей оттока), ишемией миокарда, патологией вегетативной регуляции кровообращения и нарушением электрофизиологических процессов в сердце [10, 13]. При анализе симптомов у пациентов встречались одышка при физических нагрузках (82,0%), перебои в работе сердца (79,7%), боль в области сердца как при физических нагрузках (71,2%), так и без четкой связи с нагрузками (28,8%), обмороки (32,2%) и приступы резкой слабости (57,6%) (табл. 2).
По данным С.А. Габрусенко [3] наиболее частыми жалобами у 174 пациентов, исследованных в его работе, также являлись одышка при физической нагрузке (81%) и болевой синдром в грудной клетке (79,5%), ощущения сердцебиения (57,6%) и перебоев в работе сердца (49,3%), пре- и синкопальные состояния (17,6%), при этом 40% больных имели более 4 симптомов.
В нашем исследовании симптомы ХСН – отеки и утомляемость, регистрировались у 32,2% и 66,1% соответственно (табл. 2).
При проведении ЭхоКГ исследования у больных с гипертрофической кардиомиопатией выявлялось увеличение ТМЖП. В исследуемой группе не было пациентов с систолической дисфункцией ЛЖ. ФВ у пациентов 68,24±5,09%, что не противоречит данным других авторов [2].
Выводы
1. У больных с ГКМП с различной степенью выраженности ГЛЖ часто развивается ХСН (83,7%) (табл. 3), что отражает функциональную неэффективность данной гипертрофии.
2. ХСН при ГКМП развивается преимущественно за счет диастолической дисфункции ЛЖ, выраженность которой коррелирует с тяжестью ХСН.
Примечание: КДР - конечно-диастолический размер; КСР - конечно-систолический размер; Нс и Нд - высота ЛЖ в систолу и диастолу; ТМЖП -толщина межжелудочковой перегородки; ТЗС ЛЖд– толщина задней стенки ЛЖ в диастолу; ИММЛЖ – индекс массы миокарда ЛЖ; КДО - конечно-диастолический объем; КСО - конечно-систолический объем; УО - ударный объем; ФВ - фракция выброса; Ei - скорость раннего диастолического наполнения; Аi - максимальная скорость диастолического наполнения ЛЖ во время систолы левого предсердия; IVRT - время изоволюмического расслабления ЛЖ; DecT - время замедления потока раннего диастолического наполнения ЛЖ; PG на Ао клапане – пиковый градиент на аортальном клапане.
Примечание: ФН1 – физическая нагрузка
Примечание: ФК1 – функциональный класс; NYHA2 – New York Heart Association
Список литературы
1. Беленков Ю.Н. и соавт. Роль диастолической дисфункции в формировании клинической картины при ГКМП // Сборник материалов III Национального конгресса терапевтов. - М., 2008. - С. 23.
2. Беленков Ю.Н. и соавт. Гипертрофическая кардиомиопатия, особенности течения при длительном наблюдении // Терапевтический архив. - 2008. - №8. - С. 18-25.
3. Габрусенко С.А. Гипертрофическая кардиомиопатия: клинико-инструментальная характеристика, варианты клинического течения, прогноз и особенности медикаментозного лечения: авторефер. дис. … д-ра мед. наук:
14.01.05 / Габрусенко Сергей Анатольевич. – М., 2009. – 53.
4. Каплунова В.Ю., Соломахина Н.И., Орешина Т.А. Сердечная недостаточность у больных гипертрофической кардиомиопатией: особенности клинического течения // 10-й конгресс «Человек и лекарство»: Тезисы докладов. - Москва, 2003. - С.208.
5. Крылова Н.С., Авдеева Е.В., Потешкина Н.Г. Хроническая сердечная недостаточность у больных гипертрофической кардиомиопатией // Российский кардиологический журнал. – 2011. - №2. - С. 26-32.
6. Национальные рекомендации ВНОК и ОССН по диагностике и лечению ХСН (третий пересмотр). Третий пересмотр
// Журнал Сердечная Недостаточность. – 2010. - № 11 (1). С. 3-62.
7. Реброва О.Ю. Статистический анализ медицинских данных. Применение пакета прикладных программ
STATIATIСA. – М.: МедиаСфера, 2003. - 312 с.
8. American Collegle of Cardiology European Society of Hypertrophic Cardiomiopathy// European Heart Journal. – 2003. - Vol. 24. – Р. 1965-1991.
9. Beatriz Piva e Mattos Sudden death risk tratification in hypertrophic cardiomyopathy: genetic and clinical bases // Arquivos Brasileiros de Cardiologia. – 2006. - Vol. 87. – Р.3
10. Cecchi F et al. Coronary microvascular dysfunction and prognosis in hypertrophic cardiomyopathy // N Engl J Med. – 2003. - Vol. 52. – Р. 762-766.
11. Current Conceps of the Pathogenesis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy // Circulation. – 2005. –12 (Yuly). – P. 293-296.
12. Devereux R.B., Reichek N. Echocardiographic determination of left ventricular mass in man: anatomic validation of the method // Circulation. – 1977. – Vol. 55. Р.613-618.
13. Fananapazir L, Tracy CM, Leon MB et al. Electrophysiologic abnormalities in patients with hypertrophic cardiomyopathy // Circulation. - 1989. - Vol. 80. – Р. 1259-68.12.
14. Lang R. M., Bierig M., Devereux R. B. et al. Recommendations for chamber quantification. // Eur J Echocardiography. – 2006. – Vol. 7. - Р. 79-108.
15. Maron B.J. et al. Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a general population of young adults. Echocardiographic analysis of 4111 subjects in the CARDIA study // Circulation. – 1995. - Vol. 92. – Р. 785—789.
16. Maron BJ et al. Clinical course of hypertrophic cardiomyopathy with survival to advanced age // J Am Coll Cardiol. – 2003. -
№ 42 (5). – Р. 882-888.
17. Maron B.J. et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies // Circulation. – 2006. – Vol. 113 – P. 1807-1816
18. Monserrat L et al. Non-sustained ventricular tachicardia in hypertrophic cardiomyopathy: an independent marker of sudden death risk in young patients // J Am Coll Cardiol. – 2003. - № 42 (5). – Р. 873-879.
19. Morita H. et al. Single-gene mutations and increased left ventricular wall thickness in the community: the Framingham Heart Study // Circulation. – 2006. - Vol. 113. – Р. 2697—2705.
20. Ramaraj R. Hypertrophic cardiomyopathy: etiology, diagnosis, and treatment // Cardiol Rev. – 2008. - № 16 (4). – Р. 172- 180.
21. Teare D. Asymmetrical hypertrophy of the heart in young adults // Br Heart J. – 1958. - № 20. – Р. 1—18.
22. Vakili BA, Okin PM, Devereux RB. Prognostic implications of left ventricular hypertrophy // Am Heart J. – 2001. – Vol. 141. – Р. 334–341.
