18 марта 2018г.
Атрезия пищевода - порок развития, при котором верхний и нижний сегменты пищевода разобщены, при этом один или оба сегмента могут иметь сообщение с трахеей [5]. Он встречается с частотой 1:2500 - 1:4000 новорожденных и среди всех видов атрезий ЖКТ является наиболее распространенным [1].
Главной задачей при коррекции порока является восстановление непрерывности пищевода. Обычная практика - наложение эзофаго-эзофагоанастомоза в отсроченном порядке, по достижении ребенком возраста 3 месяцев - 2 лет; до тех пор кормление осуществляется через гастростому [4]. Местная пластика обладает рядом преимуществ по сравнению с пластикой другими тканями: во-первых, это позволяет сохранить собственный пищевод пациента, что является максимально физиологичным; во-вторых, сокращается время нахождения в стационаре и собственно количество операций - для коррекции изолированной атрезии достаточно единственного анастомоза; в-третьих, даже при неудаче этого метода остаются другие структуры ЖКТ, которые можно использовать для последующей пластики [2].
При небольшом диастазе выполняется однорядный анастомоз конец-в-конец на зонде [5]. Величина диастаза имеет принципиальное значение: при протяженных дефектах натяжение сопоставляемых сегментов пищевода приводит к их ишемизации, и соответственно, к несостоятельности анастомоза. Кроме того, с увеличением длины дефекта растет риск сужения анастомоза [32].
Единого мнения по поводу градации длины диастаза нет. В частности, Boyle предлагает считать сверхдлинным дефектом любой более 3,5 см [9]. Сходного мнения придерживается и Upadhyaya, однако он идет дальше и делит пациентов на четыре группы: сверхдлинный дефект >3,5 см; протяженный 2,1-3,5 см; промежуточной длины - 1-2 см; короткий дефект ≤1 см [32]. Brown выделяет три группы: протяженный дефект >3 см, средней длины - от 1 до 3 см включительно, короткий - не более 1 см [10]. Кроме того, знание длины дефекта способно определить не только техническую возможность наложения анастомоза, но и дать некий прогноз касательно пациента. Так, Mansur предлагает считать дефекты ≤ 2 см как прогностически благоприятные, а более протяженные дефекты, согласно данным его исследования, сопряжены с большим числом послеоперационных осложнений и большей смертностью [25]. С этим сопоставимы данные Muffazzal: длина дефекта >2 см связана с увеличением потребности в послеоперационной ИВЛ и неблагоприятным исходом [26]. С другой стороны, Coran утверждает, что большинство хирургов расценят дефект 3,5-6 см как подходящий для наложения первичного анастомоза, и лишь дефекты длиннее 6 см будут считаться протяженными. При длине дефекта более 6 см наложение первичного анастомоза представляется невозможным, что является показанием к гастростомии в первые сутки жизни [11].
В целом считается, что наложить анастомоз без натяжения можно, когда размеры дефекта сопоставимы с высотой двух грудных позвонков. Тем не менее, даже при протяженном дефекте наложение первичного анастомоза представляется соблазнительной идеей. Однако для этого необходимо преодолеть натяжение тканей.
Первые методы были основаны на мероприятиях по борьбе с ожоговыми стриктурами пищевода и в частности бужирования. В 1965 году Howard и Myers [15] предложили этапное бужирование; согласно методике, разбужирование проксимального фрагмента пищевода осуществлялось ежедневно по 10 минут в течение 5 недель, после этого выполняется отсроченный анастомоз. Бужирование проводилось вслепую, поэтому метод опасен перфорацией пищевода, несмотря даже на то, что проксимальный сегмент обычно гипертрофирован [21]. В 1971 году Rehbein использовал различные материалы для инициации фиброза в сегментах атрезированного пищевода - в одном случае, серебряным протезом, в другом - прочной нитью. После того, как формировался соединительнотканный канал, его расширяли бужированием [27]. Этими работами был вдохновлен Kato. Для того, чтобы задействовать в процессе растяжения оба сегмента пищевода, в 1979 году он предложил оригинальную конструкцию: на изогнутом под прямым углом стержне закреплены бужи, которые вводятся под рентгенологическим контролем через рот в проксимальный сегмент пищевода и через гастростому - в дистальный. После того, как хирург убедится в установке бужей, сегменты пищевода сближают при помощи винтов. Затем в каждый из сегментов помещается по “пуле” диаметром 1,2 см, и через обе проводится нейлоновая нить, по которой опускается катетер Нелатона. В последующие 7-14 дней они сближаются за счет изменения натяжения нити, и между концами пищевода формируется компрессионный анастомоз [17].
Однако соединительная ткань не обладает свойствами настоящего пищевода. Широкая мобилизация сегментов пищевода малопродуктивна - это усугубляет ишемию, предуготованную меньшим кровоснабжением нижнего сегмента [20]. Для преодоления этих ограничений в 1973 году Livaditis предложил циркулярную миотомию. При этом слизистая оболочка отслаивалась тупым методом, за счет ее растяжимости достигалось сопоставление сегментов пищевода, и, таким образом, восстановление его непрерывности [24]. Заявленным преимуществом было снижение натяжения в анастомозе, и это было подтверждено работами Takada. Автор также приводит точные цифры, полученные в опытах на поросятах и секционном материале: циркулярная миотомия показана для снижения напряжения в анастомозе, когда для сближения концов пищевода требуется сила, превышающая 75 г [30]. Метод был применен и в клинике. В исследовании Lindahl не было обнаружено несостоятельности наложенных анастомозов; впоследствии у оперированных часто встречалась ГЭРБ, но это не является необычным после эзофагопластики [22]. Также возможно применение серии циркулярных миотомий. Так, Giacomoni предлагает удлинять посредством циркулярной миотомии не только проксимальный, но и дистальный отрезок пищевода; в долгосрочной перспективе пациентам потребовалось антирефлюксное лечение, но все анастомозы оказались состоятельны и не давали стриктур [13]. Uygun указывает, что множественные циркулярные миотомии позволяют наложить при атрезии пищевода первичный анастомоз, а осложнения, связанные с этим, преодолимы [33]. Однако не все поддерживают этот метод: Tannuri в исследовании на собаках получил, что дефект длиной 8 см (40% пищевода) приводит к несостоятельности анастомоза одинаково часто как при использовании циркулярной миотомии в проксимальном сегменте, так и без нее. Также он изучал морфологию оперированных этим методом пищеводов и выявил, что мышечная манжетка дистальнее места миотомии замещается соединительной тканью, а рубец в области анастомоза более тонкий, чем при традиционном методе [31]. Кроме того, при использовании метода отмечаются такие осложнения, как пролабирование слизистой с образованием дивертикулов и ишемия вследствие повреждения сосудов подслизистой оболочки [22, 31]. Во избежание образования дивертикулов Lindell-Iwan предложил модификацию метода: гипертрофированный оральный сегмент удлинялся серией горизонтальных разрезов через мышечный слой без перфорации слизистой оболочки [23]. В целом справедливо поддержать слова Singh о том, что циркулярная миотомия является методом с хорошими отдаленными результатами [29], но его распространение сдерживается сложностью исполнения операции.
В качестве альтернативы миотомии в 1980 году Gough предложил метод язычковой пластики [14]. Однако анастомоз, сформированный из выкроенного слизисто-мышечного лепестка, имеет заведомо меньший диаметр, чем пищевод, что увеличивает риск клинически значимого стеноза. Во многом сходна с ним техника Bar-Maor - но если при способе Gough выкраивание лоскута происходит только по передней стенке, и разрез напоминает параболу, то Bar-Maor в 1989 году опубликовал более точную методику, где на передней стенке на расстоянии, равном измеренному интраоперационно диастазу между основанием проксимального сегмента пищевода и концом дистального его сегмента, производится дугообразный разрез; далее он продолжается вертикально вниз по боковым сторонам пищевода. Затем полученный лоскут разворачивается и на катетере Нелатона (Fr 18 или 20) из него формируется трубка, которая и анастомозирует с дистальным сегментом пищевода. Этот лоскут имеет хорошее кровоснабжение, так как использует особенность анатомии верхнего сегмента пищевода - продольное расположение кровеносных сосудов, в то время как в нижний сегмент артерии от нисходящей аорты подходят в поперечном направлении, ограничивая возможности работы с ним [8].
В 1997 году Foker предложил способ удлинения обоих сегментов при атрезии пищевода. При этом из экстраплеврального доступа на оба сегмента пищевода накладывались проленовые швы на заднюю и переднюю губу; изначально они не завязывались, а нити выводили на поверхность тела и использовали для внешнего вытяжения в течение 6-10 дней. С учетом особенностей кровоснабжения верхний сегмент подвергался более энергичному вытяжению, а нижний мобилизовался минимально, но тем не менее тоже вытягивался. Завершалось лечение наложением эзофаго-эзофагоанастомоза [12]. Послеоперационными УЗ- исследованиями было доказано: натяжение за швы-держалки дает толчок к росту пищевода, сходного с нормальным [18]. Анализ пациентов с протяженными дефектами при АП, проведенный Bairdain, показал, что метод Foker дает хорошие результаты у пациентов, которым коррекция осуществляется первично, и единственной перенесенной до того операцией является гастростомия. Наличие иных операций в анамнезе, в том числе торакотомий по поводу закрытия трахео-пищеводного свища и попыток наложения первичного эзофаго-эзофагоанастомоза, делает результат последующего вытяжения по Foker неоднозначным: в группе “вторичных” коррекций чаще отмечалось подтекание анастомоза и выше была потребность в повторных торакотомиях [7]. Кроме того, процедура элонгации по Foker может осложниться стенозом пищевода или разрывом культи пищевода [16]. В настоящее время торакотомия при элонгации пищевода может быть успешно заменена на менее травматичный торакоскопический доступ [3].
В 2001 году Kimura предложил технику многоэтапного внегрудного удлинения пищевода (extrathoracic esophageal elongation - ETEE). Метод подразумевает наложение эзофагостомы на шее и этапное ее перемещение с интервалом в 2-3 месяца на 2-3 см дистальнее. Достоинством метода является перемещение конца пищевода в подкожном туннеле, поэтому торакотомия не требуется. Всякий раз эзофагостома окружается разрезом в виде эллипса, кожный разрез трансформируется в Z-образный и после выделения пищевода и смещения его треугольные лоскуты укрывают место предыдущего расположения эзофагостомы. Когда оба сегмента пищевода располагаются, по данным рентгенографии, на уровне одного и того же грудного позвонка - от 5 до 24 месяцев в зависимости от длины исходного дефекта - проводится заключительный этап операции. Стандартная торакотомия в 3-5 межреберьях позволяет наложить анастомоз конец-в-конец между удлиненным проксимальным сегментом пищевода и дистальным сегментом [19]. Дальнейшие исследования показали, что несмотря на высокую техническую сложность и длительность лечения, метод не лишен положительных моментов. Все это время проводится энтеральное питание: молоко после прохождения через рот, глотку и верхний сегмент пищевода, собирается в приемнике на эзофагостоме и затем вливается через гастростому. Кроме того, после каждой операции энтеральное кормление может быть возоблено на 2-3 день [28]. Это благоприятно сказывается на колонизации ЖКТ и правильном его развитии в дальнейшем.
В настоящее время приоритет отдают восстановлению собственного пищевода, поэтому метод Foker все активнее используется не только за рубежом, но и в наших клиниках [5, 6]. Различные виды миотомии с изобретением методик элонгации стали применяться реже.
Список литературы
1. Козлов Ю.А., Новожилов В.А., Распутин А.А. - Атрезия пищевода и генетические заболевания – взгляд детского хирурга. - Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. - том VII, №1, 2017 - с.70-81
2. Отсроченный эзофагоэзофагоанастомоз при атрезии пищевода / Гебекова, Разумовский // Детская хирургия .— 2016 .— №5 .— С. 47-51.
3. Разумовский, А. Ю. Эндохирургические операции у новорожденных / А. Ю. Разумовский, О. Г. Моркушина. – М. : ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2015. – С. 17–37.
4. Республиканский центр развития здравоохранения республики Казахстан: «Клинические рекомендации: пороки развития пищевода у новорожденных», Казахстан, 2014 г.
5. Российская ассоциация детских хирургов: «Клинические рекомендации: атрезия пищевода у детей», Россия, 2016 г.
6. Фокер Дж., Козлов Ю.А. - Процедура Foker – стратегия индукции роста пищевода путем его вытяжения. - Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. - том VI, №1, 2016 - с.63-73.
7. Bairdain S, Hamilton TE, Smithers CJ, Manfredi M, Ngo P, Gallagher D, Zurakowski D, Foker JE, Jennings RW. Foker process for the correction of long gap esophageal atresia: Primary treatment versus secondary treatment after prior esophageal surgery. J Pediatr Surg. 2015 Jun;50(6):933-7. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.03.010. Epub 2015 Mar 25.
8. Bar-Maor JA, Shoshany G, Sweed Y.J Wide gap esophageal atresia: a new method to elongate the upper pouch. Pediatr Surg. 1989 Sep;24(9):882-3.
9. Boyle EM Jr, Irwin ED, Foker JE. Primary repair of ultra-long-gap esophageal atresia: results without a lengthening procedure. Ann Thorac Surg 1994;57576-9
10. Brown AK, Tam PK (1996) Measurement of gap length in esophageal atresia: A simple predictor of outcome. J Am Coll Surg 182:41–45
11. Coran AG. Ultra-long-gap esophageal atresia: how long is long? Ann Thorac Surg. 1994 Mar;57(3):528-9.
12. Foker JE, Linden BC, Boyle EM Jr, Marquardt C. Development of a true primary repair for the full spectrum of esophageal atresia. Ann Surg. 1997 Oct;226(4):533-41; discussion 541-3.
13. Giacomoni MA, Tresoldi M, Zamana C, Giacomoni A. Circular myotomy of the distal esophageal stump for long gap esophageal atresia. J Pediatr Surg. 2001 Jun;36(6):855-7.
14. Gough MH. Esophageal atresia - use of an anterior flap in the difficult anastomosis. J Pediatr Surg. 1980Jun;15(3):310-1.
15. Howard and N. A. Meyers. Esophageal atresia: a technique for elongating the upper pouch. R. Surgery 58: 725, 1965.
16. Hunter C.J., Petrosyan M., Connelly M.E., Ford H.R., Nguyen N.X. Repair of long-gap esophageal atresia: gastric conduits may improve outcome-a 20-year single center experience // Pediatr. Surg. Int, No. 25(12), 2009. pp. 1087-1091
17. Kato T, Ohashi E, Höpner F, Hollmann G, Hecker WC. Non-operative esophageal reconstruction of congenital esophageal atresia without fistula and of esophageal stricture. Keio J Med. 1979 Jun;28(1):7-17.
18. Khan KM, Sabati AA, Kendall T, Foker JE. The effect of traction on esophageal stricture in children with long-gap esophageal atresia. Dig Dis Sci. 2006 Nov;51(11):1917-21. Epub 2006 Sep 15.
19. Kimura K, Nishijima E, Tsugawa C, et al. Multistaged extrathoracic esophageal elongation procedure for long gap esophageal atresia: experience with 12 patients. J Pediatr Surg 2001;36: 1725 - 7.
20. Konkin DE, O’Hali WA, Webber EM et al.: Outcomes in esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg 2003; 38: 1726-29.
21. Lewis Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 24. doi: 10.1186/1750-1172-2-24PMCID: PMC1884133
22. Lindahl H., Louhimo I. Livaditis myotomy in long-gap esophageal atresia // J. Pediatr. Surg. 1987. Vol. 222. P. 109–112.
23. Lindell-Iwan, L. - Modification of Livaditis myotomy for long-gap oesophageal atresia. Ann Chir Gynecol 1990; 79:101-102.
24. Livaditis A, Rådberg L, Odensjö G. Esophageal end-to-end anastomosis. Reduction of anastomotic tension by circular myotomy. Scand J Thorac Cardiovasc Surg. 1972; 6(2):206-14.
25. Mansur SH, Talat N, Ahmed S. Oesophageal atresia: role of gap length in determining the outcome. Biomedica; 2005; 21(2): 125-128.
26. Muffazzal R, Subhasis RC, Partap SY, Praveen J, Raghu PAl, Rajiv C,Pinaki RD. Determinants of gap length in esophageal atresia with tracheoesophageal fistula and the impact of gap length on outcome. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2016 Jul-Sep; 21(3): 126–130. doi: 10.4103/0971-9261.182587 PMCID: PMC4895738
27. Rehbein, Fritz et al. Reconstruction of the esophagus without colon transplantation in cases of atresia Journal of Pediatric Surgery , Volume 6 , Issue 6 , 746 - 752
28. Shigeru Takamizawa, Eiji Nishijima, Chikara Tsugawa, Toshihiro Muraji, Shiiki Satoh, Yukihiro Tatekawa, Ken Kimura. Multistaged esophageal elongation technique for long gap esophageal atresia: experience with 7 cases at a single institution. Journal of Pediatric Surgery (2005) 40, 781 – 784
29. Singh Amit, Bajpai Minu, Sharma Nitin, Panda Shashanka Shekhar Experience with Livaditis circular myotomy in management of long gap TEF. Year : 2014 | Volume: 11 | Issue Number: 1 | Page: 35-38.
30. Takada Y, Kent G, Filler RM: Circular myotomy and esophageal length and safe esophageal anastomosis: An experimental study. J Pediatr Surg 16:343-348, 1981
31. Tannuri, U. et al. - Effects of circular myotomy on the healing of esophageal suture anastomosis: An experimental study. Rev. Hosp. Clín. Fac. Med. S. Paulo 54 (1): 9 - 16, 1999.
32. Upadhyaya VD, Gangopadhyaya A, Gupta D, Sharma S, Kumar V, Pandey A, et al. Prognosis of congenital tracheoesophageal fistula with esophageal atresia on the basis of gap length. Pediatric surgery international. 2007;23(8):767-71.
33. Uygun I, Zeytun H, Otcu S. Immediate primary anastomosis for isolated oesophageal atresia: A single- centre experience. Afr J Paediatr Surg. 2015 Oct-Dec; 12(4): 273–279.
