23 февраля 2017г.
Актуальность. Врожденные пороки развития сердца у детей по данным медицинской статистики составляют 30% от всех пороков развития. В России в 1997 году врожденные пороки развития сердца диагностировали у 0,4% на 1000 детей рожденных живыми, в 2000 году - у 0,5%, а в 2005 году - у 0,85% на 1000. По данным 2010-2012 гг. в России ежегодно рождается 10 000 детей с врожденными пороками сердца. По данным Е.В. Богачевой с соавт (2012) в регионах Российской Федерации частота врожденных пороков сердца составляет 3,17-8,0 на 1000 новорожденных. При этом в структуре сердечнососудистой патологии у детей раннего возраста врожденные пороки занимают ведущее место и составляют 34% [2, 3, 4, 5, 6, 7]. В последние десятилетия отмечается тенденция к увеличению числа более тяжелых, комбинированных пороков, часто с неблагоприятным исходом уже в первые месяцы жизни. До 90% больных с врожденными пороками развития сердца без хирургической коррекции погибают в возрасте до 1 года. При этом 52% из их числа умирают в периоде новорожденности. При этом 20% детей с пороками развития сердца без проведения оперативной коррекции уже к концу первого года жизни становятся абсолютно или относительно неоперабельными из-за необратимых изменений в органах и системах. Только 10-15% больных детей с пороками сердца без выраженных нарушений гемодинамики достигают юношеского возраста без хирургической коррекции [2, 3]. Это свидетельствует о важности диагностики врожденных пороков сердца у детей как антенатально, так и на 1 году жизни для своевременного оказания кардиохирургической помощи и снижения показателей летальности. В связи с этим исследование данной темы актуально и представляет практическую ценность.
Цель исследования - изучение структуры врожденных пороков развития сердца у детей г. Мирный Плесецкого района Архангельской области.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ 214 историй болезни детей с врождёнными пороками сердца за 2014-2016 года по ГБУЗ МЦГБ. Возраст пациентов составлял от 3 месяцев до 18 лет.
Результаты и их обсуждение. В литературе описано около 90 вариантов врожденных пороков сердца и около 200 их сочетаний. При этом имеются указания на то, что наиболее частыми являются дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, коарктация аорты. Также отмечается зависимость возникновения определенного порока развития от пола. Как известно, причинами врожденных пороков сердца являются генетическое наследование, формирование эмбрио- и фетопатий, неблагоприятное воздействие факторов внешней среды [2,3,9,12,13]. Воздействие неблагоприятных факторов на организм беременной женщины можно оценивать путем учета факторов риска развития перинатальной патологии (по схеме О.Г. Фроловой с соавт., 1981) - социально-биологические, акушерско-гинекологический анамнез, экстрагенитальная патология, осложнения беременности, оценка состояния плода. Факторы риска следует учитывать для профилактики возникновения врожденных пороков развития плода [9,10,11].
При анализе структуры врожденных пороков развития сердца у детей было выявлено следующее: дефект межпредсердной перегородки наблюдался в 71 случае (33,2%), дефект межжелудочковой перегородки в 56 (26,2%), пороки развития клапанов сердца в 29 (13,6%), открытый артериальный проток в 20 (9,3%), врожденные пороки сердца неуточненной этиологии в 12 (5,6%), коарктация аорты в 2 (1%), стеноз легочной артерии в 2 (1%), врожденная митральная недостаточность в 1 (0,5%), врожденная аномалия сердечной перегородки неуточненная в 1 (0,5%), врожденный стеноз аортального клапана в 1 (0,5%), аномалия Эбштейна в 1 (0,5%) случае, декстракардия в 1 (0,5%) случае и др. Полученные результаты сопоставимы с показателями по Архангельской области и регионам России [1].
Наиболее часто среди других пороков развития сердечнососудистой системы в нашем материале наблюдался дефект межпредсердной перегородки - 33,2%. Причем у девочек в 1,8 раза чаще. Дефект межжелудочковой перегородки наблюдался чаще у мальчиков (31 и 25, соответственно).
Аномалии развития клапанного аппарата также занимают ведущее место в структуре пороков развития сердца и занимают, по нашим данным, третье место.
Из 214 детей, имеющих врождённые пороки развития сердца, открытый артериальный проток встречался у 20 детей (7 мальчиков и 13 девочек), что составляет 9,3%. При этом данный порок диагностировали в трёх случаях из семи у детей, чьи братья/сёстры также имели врожденные пороки развития. В одном случае был поставлен диагноз открытый артериальный проток обоим детям в семье. В четырёх случаях открытый артериальный проток был комбинирован с дефектом межпредсердной перегородки, и в одном случае с дефектом межжелудочковой перегородки. Большое значение в диагностике и определении распространённости пороков сердца принадлежит фетальной эхокардиографии и генетическим методам исследования. Полученные данные не противоречат литературным данным по Российской Федерации [3,8].
При анализе историй болезни детей были выявлены такие редкие пороки, как аномалия Эбштейна и декстракардия (правостороннее положение сердца). Аномалия Эбштейна, наблюдавшаяся в 1 случае, представляет собой врождённый порок сердца, при котором наблюдается смещение места прикрепления одной или двух створок правого предсердно-желудочкового клапана в полость правого желудочка по направлению к верхушке сердца. При этом уменьшается полость правого желудочка, и увеличивается полость правого предсердия.
Выводы.
1. Показатели структуры врожденных пороков развития сердца у детей г. Мирный Плесецкого района сопоставимы с данными по Архангельской области и России. Наиболее распространенными врожденными пороками сердца в нашем материале являются дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, пороки развития клапанов сердца.
2. Структура врожденных пороков развития сердца разнообразна. Наряду с часто встречающимися аномалиями, наблюдаются и редкие, такие как, декстракардия и аномалия Эбштейна.
3. При наблюдении за беременными женщинами следует учитывать факторы риска развития перинатальной патологии для своевременной диагностики и профилактики возникновения пороков развития плода.
4. Основными диагностическими методами для выявления врожденных пороков развития сердца являются ЭХО-КГ И ЭКГ.
5. Проблема врожденных пороков сердца остается актуальной для антенатальной диагностики и профилактики.
Список литературы
1. Врожденные пороки сердца у детей города Северодвинска / О.В. Сурова, М.Ю. Парвулюсова, М.В. Совершаева и др. // Экология человека. – 2010.- №2. – С.43-45.
2. Врожденные пороки сердца: распространенность в популяции, факторы риска / Е.В.Богачева, О.В.Антонов, С.И.Артюкова, Г.П. Филиппов // Мать и дитя в Кузбассе. - 2012.- №1(48). – С.19-24.
3. Доронина Т.Н., Черкасов Н.С. Особенности эпидемиологии врожденных пороков сердца у детей раннего возраста // Медицинский альманах. - 2012.- №3 (22).- С.175-176.
4. К вопросу о распространенности малых аномалий развития сердца (по данным сравнительного популяционного эхокардиографического исследования) / Н.П. Сереженко, Н.Т. Алексеева, Д.Б. Никитюк, С.В. Клочкова // Журнал анатомии и гистопатологии. – 2015. – Т. 4, № 4. – С. 39–43.
5. Мамед-заде Г.Т. Частота врожденных пороков сердца у новорожденных // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. – 2010.- №11. – С.44.
6. Распространенность врожденных пороков сердца у детей на современном этапе / Ю.М.Белозеров, Л.В.Брегель, В.М.Субботин // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2014.- №6. – С.7-11.
7. Сеидбекова Ф.О. Частота встречаемости врожденных пороков сердца среди новорожденных г. Баку // Вестник проблем биологии и медицины. – 2013. – Вып.1, том 2 (99).- С.158-160.
8. Сереженко Н.П. Урбанистическая структура населения и малые аномалии развития сердца (по данным популяционного эхокардиографического исследования) / Н.П. Сереженко, Н.Т. Алексеева // Журнал анатомии и гистопатологии. – 2015. – Т. 4, № 3. – С. 110–111.
9. Структура перинатальной смертности в Архангельской области / С.А.Ульяновская, А.С.Оправин, Н.В. Стуков и др. // Современные проблемы науки и образования. - 2014. – № 2.
10. Ульяновская С.А., Баженов Д.В. Структура факторов риска развития перинатальной патологии в Архангельской области // Сб. науч. тр. по итогам межд. научно-практ. конф.«Проблемы медицины в современных условиях» - Казань. - 2014. – С.25-27.
11. Ульяновская С.А., Стуков Н.В., Анкудинов В.В. К вопросу о перинатальной и младенческой смертности // Архив патологии. – 2013. – №1. – С. 17–18.
12. Фалюш Л.И., Флоренсов В.В. Факторы риска врожденных пороков сердца // Бюллетень ВСНЦ СО РАМН. – 2010.- №6 (76).- Часть 2. – С.67-69.
13. Чепурных Е.Е., Григорьев Е.Г. Врожденные пороки сердца // Сибирский медицинский журнал. - 2014. - №3.- С.121- 127.
