29 апреля 2018г.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГП) является редким системным васкулитом, который может встречаться у мужчин и женщин любого возраста, но чаще развивается у лиц среднего возраста [1]. Для ЭГП характерно последовательное развитие симптомов: вначале - бронхиальной астмы, затем – эозинофилии, инфильтратов в легких и на развернутом этапе – поражения различных органов и систем [2].
Однако, не во всех случаях бронхиальная астма возникает в дебюте заболевания [3]. Наибольшие сложности при постановке диагноза ЭГП возникают при отсутствии бронхиальной астмы в дебюте ЭГП, длительном развитии симптомов заболевания, в случае появления нетипичных для ЭГП признаков системного воспаления.
Приводим клиническое наблюдение с отсутствием типичной для ЭГП бронхиальной астмы в дебюте заболевания.
Больная Г., 1940 г.р. с 30-летнего возраста (с 1970 года) стала отмечать повышенную чувствительность открытых участков кожи к солнечному свету. В возрасте 35 и 37 лет у больной имели место частые обострения обструктивного бронхита, купировавшиеся не только после назначения антибиотиков, отхаркивающих средств, бронхолитиков (сальбутамола), но и после применения ингаляционных глюкокортикостероидов (ГКС) - беклометазона 1000 мкг/день на протяжении 2-4 недель. Дважды в возрасте 35 и 37 лет к обострениям бронхита присоединялись инфильтративные изменения в легких, расцененные как пневмонии. Бронхиальная астма на данном этапе заболевания была исключена.
В 38–летнем возрасте у пациентки неоднократно рецидивировал правосторонний гайморит. В это же время больная дважды перенесла воспаление тройничного нерва. В возрасте 46-54 лет у пациентки появились приступы экспираторной одышки, был выставлен диагноз бронхиальной астмы. При обследовании была выявлена незначительная эозинофилия (11-14%) в общем анализе крови (ОАК). Назначенных ингаляционных ГКС больная не принимала, пользовалась сальбутамолом с умеренным эффектом. Развитие приступов экспираторной одышки больная связывала с профессиональной деятельностью (занималась химической чисткой одежды). После перемены места работы приступы экспираторной одышки прекратились, не рецидивировали в течение 16 лет. В возрасте 70 лет у больной появился артрит левого коленного и голеностопного суставов. На фоне приема нестероидных противовоспалительных препаратов внутрь, в виде гелей явления олигоартрита уменьшились незначительно. Артрит был купирован введением кеналога внутрисуставно.
В возрасте 71 года у больной появились мелкоточечные геморрагические высыпания в месте накладывания манжеты после измерения артериального давления. Впоследствии отмечались многократные рецидивы геморрагических высыпаний размером 0,2-1,5 см на верхних конечностях, единичные - на лице, груди, животе, верхней части спины. Больная была консультирована ревматологом. С учетом отсутствия геморрагических высыпаний на голенях, больших размеров высыпаний на коже, отсутствия поражения мезентериальных сосудов и почек, а также пожилого возраста больной диагноз геморрагического васкулита был отвергнут.
Ухудшение самочувствия отмечалось с 72-летнего возраста, когда у больной стало наблюдаться постоянное серозное отделяемое из полости носа, рецидивы носовых кровотечений (от 1 раза в неделю до 1 раза в месяц), появление геморрагических корочек в полости носа, редкие приступы экспираторной одышки, купирующиеся ингаляциями сальбутамола. Количество тромбоцитов в ОАК было в норме (180*109/л). Пациентка неоднократно обследована отоларингологом, был диагностирован аллергический ринит, хронический правосторонний гайморит вне обострения. Данных в пользу гранулематоза с полиангиитом с характерным поражением верхних дыхательных путей выявлено не было. Через 3 месяца у больной появилась рецидивирующая крапивница, отек Квинке; применение десенсибилизирующих средств было малоэффективным.
В возрасте 72 лет (в 2012 году) была госпитализирована в ревматологическое отделение ГУЗ «Областная клиническая больница» для уточнения диагноза. При обследовании отмечалось умеренное повышение СОЭ до 19 мм/час, незначительное повышение С-реактивного белка до 9,2 мг/л (норма 0-7 мг/л). Количество форменных элементов в общем анализе крови было в пределах нормы. В общем анализе мочи патологии не было. Ревматоидный фактор, антитела к ДНК, антинуклеарные антитела, антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) были отрицательны.
Постановка диагноза представляла определенные сложности. В ходе обследования были исключены онкопатология, туберкулез легких, ВИЧ-инфекция, вирусные гепатиты, системная красная волчанка. С учетом наличия 4 критериев ЭГП – инфильтратов в легких, бронхиальной астмы с аллергическими реакциями, эозинофилии, параназального синусита (хронического гайморита) больной был выставлен диагноз ЭГП. После назначения метилпреднизолона (МП) в начальной дозе 12 мг/день внутрь состояние больной значительно улучшилось: не рецидивировали аллергический ринит, крапивница, отек Квинке, приступы экспираторной одышки, геморрагические высыпания. Через год на фоне снижения дозы МП до 4 мг/день внутрь и появления приступов экспираторной одышки к лечению был добавлен беклометазон в дозе 500-1000 мкг/день. На фоне данной терапии состояние оставалось стабильным на протяжении 5 лет.
Данный случай интересен длительным постепенным развитием заболевания, отсутствием характерной для ЭГП бронхиальной астмы в дебюте системного васкулита. Трудности в своевременной постановке диагноза у данной пациентки заключались в отсутствии типичной этапности заболевания. Инфильтраты в легких, учащение обострений обструктивного бронхита возникли за 11 лет до появления бронхиальной астмы. Приступы экспираторной одышки как проявление бронхиальной астмы появилась на фоне контакта с вредными химическими веществами и прекратились самостоятельно после смены профессиональной деятельности.
Таким образом, для своевременной диагностики ЭГП необходимо учитывать атипичное течение данного системного васкулита, разнообразие клинических проявлений этого заболевания. Больных с наличием бронхиальной астмы, эозинофилии в анамнезе, аллергических реакций необходимо своевременно направлять для уточнения диагноза в ревматологическое отделение.
Список литературы
1. Keogh KA, Specks U. Churg–Strauss syndrome: clinical presentation, antineutrophil cytoplasmic antibodies, and leukotriene receptor antagonists. Am J Med 2003; 115: 284–290.
2. Kim MJ, Sohn KH, Song WJ et al. Clinical features and prognostic factors of Churg-Strauss syndrome. The Korean Journal of Internal Medicine 2014; 29 (1):85-95.
3. Noth I, Strek ME, Leff AR Churg-Strauss syndrome. Lancet 2003; 361:587–594.
