17 февраля 2016г.
Актуальность проблемы миастении определяется неуклонным ростом заболеваемости, которым страдают 100-150 человек на 1млн, клинической эволюцией заболевания с увеличением групп больных повышенного риска развития кризов, а также – новыми открытиями патогенеза последних лет. Диагноз миастения объединяет весьма неоднородную группу заболеваний, которые отличаются различными структурными моделями поражения нервно-мышечного соединения и изменениями функциональных механизмов организации синапса.
Цель данного исследования: изучить клинические типы миастении с учетом степени выраженности симптоматики в соответствии с возрастом и распространения двигательных расстройств по телу человека.
Объект исследования: на базе неврологического отделения №1 ККБ№1 им. Очаповского были изучены истории болезни за 2011-2014 года. 86 больных в возрасте от 25 до 75 лет, из них 24 мужчины и 62 женщины. Первая группа пациентов - от 25 до 50 лет (36 человек), вторая группа – старше 50 лет (50 человек). У данной категории больных наблюдались следующие формы миастении: генерализованная с нарушением глазодвигательной, сердечной и дыхательной деятельности и отсутствием. Учитывались такие параметры, как время возникновения заболевания, длительность заболевания, чувствительность к глюкокортикоидам и наличие сопутствующих заболеваний.
За время пребывания в стационаре пациентам проводили прозериновую пробу, электромиографическое исследование (ЭМГ) до и после прозериновой пробы, общесоматическое обследование с использованием компьютерной томографии (КТ) для исключения наличия онкологических заболеваний.
Результаты и обсуждения: первая группа пациентов - больные с генерализованными формами миастении с нарушением сердечной и дыхательной деятельности – 19 человек, без нарушения - 17 человек. У данной группы больных часто наблюдались миастенические кризы, которые требовали неотложной помощи и лечения в анестезиолого-реанимационном отделении. У 8 пациентов развитие миастенических кризов связано с недостаточной компенсацией жизненно важных функций перед операцией и осложнениями, что обуславливает развитие криза, сразу после тимэктомии.
Рецидивы заболевания связаны с несвоевременной диагностикой,
неправильно подобранной дозировкой кортикостероидов, антихолинэстеразными препаратами, применением препаратов ухудшающих нервно-мышечное проведение. У больных преобладает парез мимической, бульбарной, дыхательной мускулатуры, поражаются мышцы разгибателей кистей и мышц шеи и отсутствуют глазодвигательные нарушения.
Вторая группа пациентов – 21 пациент с глазной формой миастении, которую, в большинстве случаев, удавалось компенсировать с помощью глюкокортикоидов, форма протекала благополучно. С осторожностью назначались больным пожилого возраста, так как у них имелись соматические заболевания (пораженные сердце и сосуды, дыхательная система, поражение печени и почек, желудочно-кишечный тракт, эндокринная система, органические поражения нервной системы). У больных данной группы выявились онкологические заболевания - (16 человек), в частности – рак легкого. У пациентов миастенические кризы не наблюдались.
В двух группах наблюдался положительный эффект от применения кортикостероидов.
Выводы:
Таким образом, клиническое исследование показало, что наиболее часто кризы возникают в первые 2 года болезни у пациентов с несвоевременно установленным диагнозом, провоцирующими факторами которого являются, в основном, отсутствие лечения и ОРВИ. Развитие кризов в более поздние сроки обусловлено неадекватным снижением или отменой глюкокортикоидных препаратов. В ходе исследования выяснилось, что у пациентов в возрасте от 25 до 50 лет (36 человек) преобладала генерализованная форма миастении со склонностью к миастеническим кризам, у пациентов старше 50 лет (50 человек), наоборот, отмечались локальные формы миастении с преимущественным вовлечением глазных мышц.
Список литературы
1. Гладышев С.С. Особенности клиники, течения и лечения миастении у лиц пожилого и старческого возраста / С.С. Гладышев, Б.М. Гехт, Е.А. Коломенская // Журн. Невропатол. и психиат., 1986. — № 11.
2. Гехт Б.М. Миастения: диагностика и лечение / Б.М. Гехт, А.Г. Санадзе // Неврологический журнал, 2003 (приложение). — № 1.
3. Пономарева Е.Н. Миастения: Клиника, патогенез, дифференциальная диагностика, тактика ведения / Е.Н. Пономарева. — Минск: МЕТ, 2002.
